2) кортикостеромы
3) феохромоцитомы (+)
4) альдостеромы
Феохромоцитома развивается из хромаффинных клеток, синтезирующих и депонирующих катехоламины. Норадреналин и адреналин метаболизируются при участии катехол-О-метилтрансферазы с образованием норметанефрина и метанефрина, а дофамин — 3-метокситирамина. Поэтому определение свободных плазменных или фракционированных мочевых метанефринов, особенно в сочетании с 3-метокситирамина, позволяет выявлять гормонально активную феохромоцитому и другие опухоли хромаффинной ткани.
Хромогранин А является кислым белком секреторных гранул нейроэндокринных клеток и выделяется вместе с катехоламинами. Строго говоря, он не относится к метаболитам катехоламинов, однако используется как дополнительный биохимический маркер феохромоцитомы; его диагностическая специфичность ниже, чем у метанефринов. Повышение 3-метокситирамина особенно характерно для дофамин-секретирующих опухолей и может коррелировать с их агрессивным или метастатическим потенциалом.
Первичным исследованием при подозрении на феохромоцитому служит определение свободных плазменных метанефринов либо суточной экскреции фракционированных метанефринов. Значение, превышающее верхнюю границу нормы более чем в 3 раза, обладает высокой вероятностью истинной опухолевой гиперсекреции; при пограничных результатах анализ повторяют в стандартизированных условиях и оценивают лекарственные влияния. Для других гормонально активных опухолей надпочечников применяются иные маркеры: кортизол при кортикостероме и альдостерон-рениновое соотношение при альдостероме.
| Показатель или состояние | Диагностическое значение |
|---|---|
| Свободные плазменные метанефрин и норметанефрин | Основные биохимические маркеры феохромоцитомы; отражают постоянное внутриопухолевое превращение катехоламинов, в том числе вне эпизодов гипертензии. |
| 3-метокситирамина | Метаболит дофамина; особенно информативен при дофамин-секретирующих феохромоцитомах и параганглиомах, а также при оценке вероятности распространённого заболевания. |
| Хромогранин А | Белок нейроэндокринных секреторных гранул; дополнительный маркер опухоли хромаффинной ткани с ограниченной специфичностью. |
| Значительное повышение метанефринов | Превышение верхней границы нормы более чем в 3 раза высоко подозрительно на феохромоцитому; пограничные значения требуют повторного исследования. |
| Миелолипома | Обычно не функционирующая опухоль из зрелой жировой и кроветворной ткани; метанефрины и 3-метокситирамина, как правило, не повышены. |
| Кортикостерома | Опухоль коры надпочечника с автономной секрецией кортизола; диагностируют по тестам на гиперкортицизм, а не по катехоламиновым метаболитам. |
| Альдостерома | Альдостерон-продуцирующая опухоль; характерны гипокалиемия, подавление ренина и повышенное альдостерон-рениновое соотношение. |
После биохимического подтверждения выполняют топическую диагностику с помощью КТ или МРТ надпочечников и забрюшинного пространства. При подозрении на мультифокальную, наследственную или метастатическую опухоль могут потребоваться функциональные методы визуализации, включая ПЭТ. До завершения гормональной оценки инвазивные процедуры и биопсия образования надпочечника противопоказаны из-за риска катехоламинового криза. При интерпретации хромогранина А необходимо учитывать приём ингибиторов протонной помпы, почечную недостаточность и атрофический гастрит как причины ложного повышения.