2) ортостатическую гипотензию и тягу к соленому
3) гипонатриемию и гиперкалиемию
4) исчезновение подмышечного и лобкового оволосения у лиц женского пола
При дефиците кортизола снижается стимуляция глюконеогенеза и повышается чувствительность тканей к инсулину, поэтому возможны гипогликемия, слабость, быстрая утомляемость и снижение толерантности к нагрузке. Особенно выражено падение уровня глюкозы у детей и при тяжёлом течении надпочечниковой недостаточности. Одновременно уменьшается отрицательная обратная связь между кортизолом и гипоталамо-гипофизарной системой, что приводит к повышению секреции АКТГ.
Гиперпигментация кожи, ладонных складок, ареол и слизистых при первичной надпочечниковой недостаточности обусловлена избытком АКТГ и родственных ему пептидов, образующихся из проопиомеланокортина; меланоцитстимулирующая активность этих веществ усиливает синтез меланина. Таким образом, сочетание гипогликемии с гиперпигментацией отражает именно недостаточность кортизола при сохранённой, но гиперстимулированной функции гипофиза.
Ортостатическая гипотензия, тяга к солёной пище, гипонатриемия и гиперкалиемия преимущественно указывают на дефицит альдостерона, характерный для первичного поражения коры надпочечников. Исчезновение подмышечного и лобкового оволосения у женщин связано главным образом со снижением продукции надпочечниковых андрогенов и не является специфическим проявлением глюкокортикоидного дефицита.
| Компонент недостаточности | Основной механизм | Типичные проявления | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Глюкокортикоидный дефицит | Снижение кортизол-зависимого глюконеогенеза и сосудистой реактивности | Гипогликемия, слабость, похудение, тошнота, снижение артериального давления | Низкий утренний кортизол; недостаточный прирост кортизола после стимуляции АКТГ |
| Повышение АКТГ при первичной недостаточности | Утрата отрицательной обратной связи и гиперсекреция производных проопиомеланокортина | Гиперпигментация кожи и слизистых, потемнение рубцов и кожных складок | Повышенный АКТГ в сочетании с низким кортизолом |
| Минералокортикоидный дефицит | Недостаток альдостерона с потерей натрия и задержкой калия | Ортостатическая гипотензия, тяга к солёному, обезвоживание | Гипонатриемия, гиперкалиемия, повышенная активность ренина |
| Нарушение водно-электролитного баланса | Снижение реабсорбции натрия в дистальных отделах нефрона | Гиповолемия, головокружение при вставании, снижение массы тела | Снижение натрия и объёма циркулирующей крови; особенно характерно для первичной формы |
| Дефицит надпочечниковых андрогенов | Снижение секреции дегидроэпиандростерона и других андрогенов коры надпочечников | Уменьшение подмышечного и лобкового оволосения у женщин, снижение либидо | Снижение сывороточного ДГЭА-сульфата; признак неспецифичен и оценивается в контексте пола и возраста |
| Первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность | Поражение надпочечников при первичной форме; дефицит АКТГ при вторичной | Гиперпигментация типична для первичной формы, при вторичной обычно отсутствует | При первичной форме АКТГ повышен и часто нарушена секреция альдостерона; при вторичной АКТГ снижен или неадекватно нормален |
Для подтверждения первичной надпочечниковой недостаточности оценивают утренний кортизол и АКТГ, а при неопределённых результатах проводят короткий тест с тетракозактидом. При первичной форме кортизол остаётся низким, а концентрация АКТГ значительно повышена. Гиперпигментация помогает отличить первичное поражение надпочечников от вторичной и третичной недостаточности. При выявлении электролитных нарушений дополнительно оценивают ренин и альдостерон, поскольку это определяет необходимость заместительной терапии минералокортикоидами.