2) ортостатическую гипотензию и тягу к соленому
3) симптомы недостаточности тропных гормонов гипофиза (+)
4) гипогликемию и гиперпигментацию кожи и слизистых
Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается вследствие дефицита адренокортикотропного гормона (АКТГ) при поражении гипофиза. Поэтому специфическим для нее является сочетание гипокортицизма с проявлениями недостаточности других тропных гормонов: вторичным гипотиреозом, гипогонадотропным гипогонадизмом, дефицитом соматотропного гормона, а иногда — несахарным диабетом при вовлечении гипоталамо-гипофизарной области.
Недостаток АКТГ приводит преимущественно к снижению секреции кортизола и надпочечниковых андрогенов. Секреция альдостерона обычно сохраняется, поскольку регулируется главным образом ренин-ангиотензин-альдостероновой системой и концентрацией калия. По этой причине выраженная дегидратация, тяга к соленой пище, гиперкалиемия и тяжелая ортостатическая гипотензия более характерны для первичного поражения коры надпочечников.
Гиперпигментация при вторичной форме отсутствует: концентрация АКТГ снижена или неадекватно нормальна, поэтому не возникает избыточной стимуляции меланокортиновых рецепторов. Исчезновение подмышечного и лобкового оволосения у женщин связано с дефицитом надпочечниковых андрогенов, однако возможно как при первичной, так и при центральной надпочечниковой недостаточности и не является строго специфическим признаком вторичной формы.
| Дифференциальный признак | Первичная недостаточность | Вторичная недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз, дефицит АКТГ |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон | Часто снижен | Обычно сохранен |
| Гиперпигментация | Характерна | Отсутствует |
| Гиперкалиемия и тяга к соли | Типичны при минералокортикоидном дефиците | Обычно отсутствуют |
| Другие тропные гормоны гипофиза | Как правило, не нарушены | Возможен множественный гипопитуитаризм |
| Гипогликемия | Возможна | Возможна, особенно у детей и при дефиците СТГ |
Для подтверждения центральной формы определяют утренние уровни кортизола и АКТГ, а при промежуточных значениях проводят стимуляционный тест с синтетическим АКТГ. Одновременно оценивают тиреотропную, гонадотропную и соматотропную функции гипофиза. При выявлении множественного дефицита гормонов показана магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области. Заместительную терапию глюкокортикоидами начинают до назначения левотироксина, чтобы не спровоцировать надпочечниковый криз.