2) вторичной аменореи (+)
3) синдрома Кушинга
4) синдрома Пархона
Массивная кровопотеря в родах с выраженной артериальной гипотензией может вызвать ишемический некроз аденогипофиза, увеличенного во время беременности. Это состояние называют послеродовым гипопитуитаризмом или синдромом Шихана. Повреждение гонадотропных клеток приводит к снижению секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, нарушению созревания фолликулов и овуляции, поэтому развивается гипоэстрогенная вторичная аменорея.
Вторичная аменорея определяется отсутствием менструаций не менее 3 месяцев при ранее регулярном цикле или 6 месяцев при нерегулярном цикле. Для синдрома Шихана также характерны отсутствие или резкое уменьшение лактации вследствие дефицита пролактина, слабость, снижение массы тела, гипотензия, гипонатриемия и гипогликемия. При лабораторной проверке выявляют низкие концентрации эстрадиола, ЛГ и ФСГ; уровни ЛГ и ФСГ не соответствуют степени гипоэстрогении и остаются низкими или неадекватно нормальными.
Поражение гипофиза может быть частичным или распространённым и сопровождаться вторичной надпочечниковой недостаточностью и центральным гипотиреозом. Для центрального гипотиреоза типично снижение свободного тироксина при низком или неадекватно нормальном ТТГ, тогда как при первичном гипотиреозе ТТГ повышен. Диагностика включает оценку гормонов периферических желёз и тропных гормонов, исследование кортизола с функциональными пробами по показаниям и МРТ гипофиза; в поздние сроки возможны атрофия аденогипофиза и частично пустое турецкое седло.
| Признак | Синдром Шихана | Первичный гипотиреоз | Синдром Кушинга | Синдром Пархона (СНАДГ) |
|---|---|---|---|---|
| Типичный механизм | Ишемический некроз аденогипофиза после массивной кровопотери и гипотензии | Первичное поражение щитовидной железы | Хроническая гиперсекреция кортизола или его экзогенное поступление | Неадекватная секреция АДГ при сохранённой или повышенной осмоляльности плазмы |
| Менструальная функция | Гипогонадотропный гипогонадизм, вторичная аменорея | Возможны олиго- или аменорея; нередко повышается пролактин | Олиго- или аменорея вследствие гиперкортицизма и нарушения гонадной функции | Аменорея не является типичным ведущим проявлением |
| Лактация | Отсутствует или резко снижена из-за дефицита пролактина | Может снижаться; при выраженном гипотиреозе возможна гиперпролактинемия | Не является характерным диагностическим признаком | Не является характерным диагностическим признаком |
| Показатели щитовидной оси | Свободный Т4 снижен, ТТГ низкий или неадекватно нормальный | Свободный Т4 снижен, ТТГ повышен | Обычно без первичного дефекта тиреоидной оси | Обычно без первичного дефекта тиреоидной оси |
| Кортизол и АКТГ | Кортизол снижен, АКТГ низкий или неадекватно нормальный | Обычно сохранены | Кортизол повышен; АКТГ зависит от причины гиперкортицизма | Должны быть исключены надпочечниковая недостаточность и гипотиреоз |
| Натрий и водный баланс | Возможна гипонатриемия из-за дефицита кортизола и повышения неосмотической секреции АДГ | Натрий обычно нормален, при тяжёлом течении возможна гипонатриемия | Возможны гипокалиемия и задержка натрия; выраженная гипонатриемия нехарактерна | Гипотоническая гипонатриемия, повышенная осмоляльность мочи при сниженной осмоляльности плазмы |
| Ключевой диагностический ориентир | Связь с тяжёлым послеродовым кровотечением и сочетанный дефицит гормонов аденогипофиза | Высокий ТТГ при снижении свободного Т4 | Утрата суточного ритма кортизола и положительные тесты на гиперкортицизм | Гипонатриемия при отсутствии адекватного подавления АДГ и концентрированной моче |
При подозрении на синдром Шихана особенно важно своевременно оценить функцию коры надпочечников, поскольку вторичная надпочечниковая недостаточность может быть жизнеугрожающей. Заместительную терапию глюкокортикоидами начинают до назначения левотироксина или одновременно с ним, чтобы не спровоцировать надпочечниковый криз. После стабилизации состояния корректируют другие гормональные дефициты и оценивают необходимость заместительной терапии половыми стероидами или лечения бесплодия.