2) удаление пораженной доли щитовидной железы
3) супрессивная терапия левотироксином
4) динамическое наблюдение
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) развивается из парафолликулярных С-клеток, продуцирующих кальцитонин, и не подлежит лечению радиоактивным йодом. Установленная патогенная мутация RET у пациента с феохромоцитомой характерна для синдрома множественной эндокринной неоплазии типа 2 (МЭН 2), при котором поражение щитовидной железы часто является двусторонним, мультифокальным и может сочетаться с наследственным МРЩЖ. Поэтому стандартным хирургическим объемом является тотальная тиреоидэктомия; при наличии метастатического поражения дополнительно выполняют диссекцию соответствующих групп лимфатических узлов.
Удаление только одной доли не обеспечивает достаточного онкологического контроля из-за риска мультифокального роста опухоли в контралатеральной железе. Левотироксин после операции назначают в заместительной дозе для компенсации послеоперационного гипотиреоза, но супрессивная терапия не является методом лечения МРЩЖ, поскольку опухолевые С-клетки не происходят из тиреоцитов и не зависят от стимуляции ТТГ так, как дифференцированный рак. Динамическое наблюдение допустимо лишь в отдельных ситуациях при очень раннем риске у носителей мутации до рекомендованного срока профилактической операции, но не при установленном МРЩЖ.
| Клиническая ситуация или подход | Тактика | Обоснование |
|---|---|---|
| Подтвержденный МРЩЖ на фоне патогенной мутации RET | Тотальная тиреоидэктомия | Предотвращает сохранение мультифокальных и контралатеральных очагов; является основным методом радикального лечения. |
| Поражение регионарных лимфатических узлов | Центральная и/или латеральная лимфодиссекция по данным обследования | Объем операции определяется уровнем поражения, ультразвуковыми признаками и концентрацией кальцитонина. |
| Удаление только пораженной доли | Обычно недостаточно | Не устраняет риск двустороннего и мультифокального роста, особенно при наследственном варианте заболевания. |
| Левотироксин после тиреоидэктомии | Заместительная, а не супрессивная терапия | Необходим для поддержания эутиреоза; подавление ТТГ не оказывает целевого противоопухолевого эффекта при МРЩЖ. |
| Феохромоцитома при МЭН 2 | Сначала подготовка и лечение феохромоцитомы, затем операция на щитовидной железе | Предварительная α-адреноблокада и контроль катехоламинов снижают риск интраоперационного гипертонического криза и аритмий. |
| Носительство мутации RET без доказанного рака | Профилактическая тиреоидэктомия в срок, зависящий от варианта мутации и уровня кальцитонина | Риск развития МРЩЖ определяется кодоном мутации; решение принимают с учетом возраста, биохимических и ультразвуковых данных. |
| Динамическое наблюдение при установленном МРЩЖ | Не является методом выбора | Отсрочка хирургического лечения повышает вероятность местного распространения и лимфогенного метастазирования. |
При МЭН 2 необходимо обследовать пациента на другие проявления синдрома, включая гиперпаратиреоз при соответствующем варианте заболевания. До хирургического вмешательства оценивают кальцитонин, РЭА, ультразвуковую картину шеи и распространенность процесса. После лечения проводят пожизненный контроль кальцитонина и РЭА, поскольку их динамика помогает выявлять персистирующее или рецидивирующее заболевание. Таким образом, мутация RET и сочетание с феохромоцитомой усиливают необходимость радикальной операции и определяют особую последовательность лечения.