2) нарушением минерализации вновь образованного костного матрикса у взрослых (+)
3) диффузным уплотнением и ломкостью костей скелета
4) деформирующей остеодистрофией
Остеомаляция — системное поражение костной ткани у взрослых, при котором нарушается минерализация вновь синтезированного остеоида, то есть органического костного матрикса. Сам матрикс образуется, однако в нём недостаточно откладываются кристаллы гидроксиапатита, вследствие чего кость становится недостаточно твёрдой и деформируется. Наиболее частые причины — дефицит витамина D, нарушения его метаболизма, мальабсорбция, хроническая болезнь почек и гипофосфатемические состояния.
Клинически заболевание проявляется диффузными болями в костях, мышечной слабостью, нарушением походки и патологическими переломами, особенно в рёбрах, тазовых костях и проксимальных отделах конечностей. Типичны зоны Лоозера—Милкмана — неполные переломы, возникающие на фоне недостаточной минерализации. В лабораторной диагностике обычно выявляют повышение активности щелочной фосфатазы, снижение уровня 25-гидроксивитамина D и фосфата; концентрация кальция может оставаться нормальной благодаря вторичному гиперпаратиреозу.
Снижение прочности и повышение риска переломов являются неспецифическими последствиями различных заболеваний костей и не определяют сущность остеомаляции. В отличие от остеопороза, при котором уменьшается количество костной ткани при сохранённой минерализации, при остеомаляции первично страдает качество минерализации. Лечение направлено на устранение причины: назначают витамин D и кальций, а при фосфаттеряющих состояниях дополнительно корректируют дефицит фосфатов.
| Состояние | Основной патологический механизм | Характерные признаки | Отличие от остеомаляции |
|---|---|---|---|
| Остеомаляция | Недостаточная минерализация вновь образованного остеоида | Боли в костях, мышечная слабость, зоны Лоозера—Милкмана, повышение щелочной фосфатазы | Минерализационный дефект является первичным |
| Остеопороз | Снижение костной массы при относительно сохранённой минерализации | Низкая минеральная плотность кости, компрессионные переломы позвонков, переломы шейки бедра | Нет накопления неминерализованного остеоида; биохимические показатели обычно нормальны |
| Рахит | Нарушение минерализации растущей кости и зон роста | Деформации скелета, расширение зон роста, задержка роста у детей | Возрастная форма аналогичного минерализационного дефекта — детский период |
| Болезнь Педжета | Очаговая патологическая перестройка костной ткани с нарушением ремоделирования | Деформации костей, локальная боль, значительное повышение щелочной фосфатазы | Представляет деформирующую остеодистрофию, а не диффузный дефект минерализации |
| Остеопетроз | Недостаточная резорбция кости вследствие нарушения функции остеокластов | Диффузное уплотнение костей, повышенная хрупкость, характерный рентгенологический рисунок | Кость склерозирована, а не размягчена вследствие недостаточной минерализации |
| Почечная остеодистрофия | Комплекс нарушений минерального обмена при хронической болезни почек | Вторичный гиперпаратиреоз, гиперфосфатемия, нарушения обмена витамина D | Может включать остеомаляцию, но является синдромом поражения костей при почечной недостаточности |
Для подтверждения остеомаляции оценивают уровни 25-гидроксивитамина D, кальция, фосфата, паратиреоидного гормона и щелочной фосфатазы. Денситометрия может показывать снижение минеральной плотности, но сама по себе не различает остеомаляцию и остеопороз. Наиболее информативно сочетание клинических проявлений, характерных лабораторных изменений и рентгенологических признаков недостаточной минерализации.Учебный курс: тесты с ответами по эндокринологии.