2) артропатической
3) костной (+)
4) мягкой
Костная форма первичного гиперпаратиреоза характеризуется преимущественным поражением скелета вследствие хронического избытка паратиреоидного гормона (ПТГ). ПТГ усиливает костное ремоделирование через активацию системы RANK/RANKL, что приводит к повышению резорбции костной ткани, истончению кортикального слоя и снижению минеральной плотности кости. Поэтому диффузный или локально выраженный остеопороз, выявленный в любом отделе скелета, относится к костным проявлениям заболевания.
Наиболее уязвимы участки с преобладанием кортикальной кости — дистальная треть лучевой кости, проксимальный отдел бедренной кости; также возможно поражение позвонков и других костей. При выраженном течении формируются остеодистрофия, боли в костях, деформации, патологические переломы и остеит фиброзно-кистозный. Диагностическую основу составляют повышение уровня кальция в крови в сочетании с повышенным или неадекватно нормальным уровнем ПТГ; снижение фосфата и повышение щелочной фосфатазы поддерживают наличие гиперпаратиреоидного ремоделирования.
Термины малосимптомная и мягкая характеризуют выраженность клинических проявлений, а не преимущественную систему поражения. Артропатическая форма предполагает ведущий суставной синдром и не является правильным обозначением остеопороза. При денситометрии костная форма подтверждается снижением минеральной плотности: у постменопаузальных женщин и мужчин старше 50 лет диагностически значим T-критерий ≤ −2,5, особенно в поясничном отделе позвоночника, шейке бедра, тотальном бедре или дистальной трети лучевой кости.
| Клинический вариант или признак | Характерные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Костная форма | Остеопороз, снижение минеральной плотности кости, боли, патологические переломы, деформации | Указывает на преимущественное действие избытка ПТГ на костную ткань |
| Остеодистрофия при выраженном течении | Остеомаляция, остеит фиброзно-кистозный, бурые опухоли , кистозная перестройка | Отражает интенсивную и длительную гиперпаратиреоидную резорбцию |
| Кортикальная потеря костной массы | Наиболее заметное снижение плотности в дистальной трети лучевой кости и других кортикальных участках | Типичный паттерн поражения при избытке ПТГ |
| Позвоночные и периферические переломы | Компрессионные переломы позвонков, переломы при минимальной травме | Рассматриваются как клинически значимое скелетное осложнение и фактор для хирургического лечения |
| Биохимический профиль первичного гиперпаратиреоза | Гиперкальциемия, повышенный или неадекватно нормальный ПТГ, часто гипофосфатемия | Позволяет отличить гиперпаратиреоидный остеопороз от первичного постменопаузального или сенильного остеопороза |
| Малосимптомный вариант | Минимальные жалобы при выявлении гиперкальциемии и повышенного ПТГ | Определяет выраженность клиники, но не заменяет органную характеристику костная форма при наличии остеопороза |
Остеопороз при первичном гиперпаратиреозе требует оценки не только минеральной плотности кости, но и наличия бессимптомных компрессионных переломов позвонков. При подтверждённом заболевании выраженное снижение плотности кости или перелом рассматриваются как показания к направлению на хирургическое лечение, обычно паратиреоидэктомию. После коррекции гиперпаратиреоза необходим контроль кальция, ПТГ и динамики костной плотности.