2) симпатической нервной системы, но не имеющие отростков
3) парасимпатической нервной системы, но не имеющие подходящих к ним преганглионарных нервных волокон
4) парасимпатической нервной системы, но не имеющие отростков
Параганглии представляют собой внеадреналовые скопления хромаффинных нейроэндокринных клеток, происходящих из клеток нервного гребня. По происхождению и функциональному профилю они относятся к симпатическому ряду и сходны с постганглионарными, или эффекторными, нейронами симпатической нервной системы. Клетки синтезируют катехоламины и выделяют их преимущественно экзоцитозом секреторных гранул в богатое капиллярное русло.
Ключевым признаком правильного варианта является отсутствие у параганглия обычного преганглионарного нервного звена, характерного для симпатического ганглия, где преганглионарное волокно образует синапс с постганглионарным нейроном. Поэтому параганглий не является типичным нервным узлом-переключателем, а выполняет нейроэндокринную функцию. Отсутствие длинных аксонов и дендритов может быть свойственно хромаффинным клеткам, однако именно этот морфологический признак не определяет принадлежность параганглия к симпатической системе.
Парасимпатические ганглии и связанные с ними параганглии имеют иное функциональное направление: их нейроны преимущественно используют ацетилхолин, тогда как хромаффинные симпатические образования связаны с продукцией адреналина и норадреналина. Клиническое значение параганглиев обусловлено возможностью развития параганглиомы; при гормонально активной опухоли избыток катехоламинов вызывает приступы артериальной гипертензии, сердцебиение, потливость, головную боль и тремор. Основным биохимическим критерием служит повышение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов в суточной моче.
| Структура или состояние | Клеточный состав и принадлежность | Иннервация и секреторная функция | Практическое значение |
|---|---|---|---|
| Внеадреналовый хромаффинный параганглий | Хромаффинные нейроэндокринные клетки симпатического ряда | В классическом определении не образует обычного преганглионарного синаптического звена; выделяет катехоламины в кровь | Источник развития гормонально активной параганглиомы |
| Симпатический ганглий | Типичные постганглионарные симпатические нейроны | Получает преганглионарные холинергические волокна; передаёт импульс к органу-мишени | Регуляция сосудов, потовых желез, внутренних органов |
| Мозговое вещество надпочечников | Хромаффинные клетки — модифицированные постганглионарные симпатические нейроны | Получает прямую преганглионарную симпатическую иннервацию; секретирует адреналин и норадреналин в кровоток | Системная реакция на стресс и физическую нагрузку |
| Парасимпатический ганглий | Постганглионарные холинергические нейроны парасимпатической системы | Преганглионарные волокна образуют синапсы с нейронами ганглия; медиатор эффектора — ацетилхолин | Регуляция функции гладких мышц, желез и сердца |
| Хромаффинная клетка | Производное нервного гребня, сходное с эффекторным нейроном | Содержит гранулы с катехоламинами; обычно не имеет типичного протяжённого аксона | Нейроэндокринная, а не классическая синаптическая передача |
| Функционально активная параганглиома | Опухоль хромаффинных клеток вне надпочечника | Повышенная продукция катехоламинов и метанефринов | Приступообразная гипертензия, тахикардия, потливость; подтверждение — биохимическое исследование |
| Парасимпатическая параганглиома головы и шеи | Обычно некромаффинная опухоль с главными и поддерживающими клетками | Чаще не секретирует клинически значимые количества катехоламинов | Может проявляться пульсирующим шумом в ушах, дисфагией, объёмным образованием шеи |
При подозрении на катехоламин-секретирующую опухоль визуализирующие методы, такие как КТ или МРТ, проводят после биохимического подтверждения, чтобы снизить риск провокации гипертензивного криза. Для параганглиом важна оценка наследственной природы, особенно при мутациях генов SDHx, VHL, RET и других генов синдромов опухолевой предрасположенности. Перед хирургическим лечением функциональной опухоли проводят адренергическую подготовку с назначением α-адреноблокатора; β-адреноблокатор добавляют только после адекватной α-блокады.