2) глюкокортикоидов
3) катехоламинов
4) половых гормонов
Первичный гиперальдостеронизм — это эндокринный синдром, обусловленный автономной гиперсекрецией альдостерона корой надпочечников, то есть избыточной продукцией минералокортикоида. Секреция альдостерона при этом недостаточно зависит от ренин-ангиотензиновой системы. Альдостерон усиливает реабсорбцию натрия и воды в дистальных отделах нефрона, одновременно повышая выведение калия и ионов водорода, что приводит к артериальной гипертензии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу.
Наиболее частыми причинами являются односторонняя альдостерон-продуцирующая аденома и двусторонняя гиперплазия надпочечников; возможны также семейные формы заболевания. Характерный лабораторный признак — повышенное или неадекватно нормальное содержание альдостерона при подавленной концентрации ренина и увеличенном соотношении альдостерон/ренин. Гипокалиемия выявляется не у всех пациентов, поэтому нормальный уровень калия не исключает диагноз. Избыток глюкокортикоидов, катехоламинов или половых гормонов формирует другие эндокринные синдромы и не является основой первичного гиперальдостеронизма.
| Критерий | Характеристика |
|---|---|
| Основной гормон | Альдостерон — минералокортикоид, регулирующий натриевый, калиевый и водный обмен. |
| Патофизиологический механизм | Задержка натрия и воды, увеличение объёма циркулирующей крови, усиление потерь калия и ионов водорода. |
| Типичное клиническое проявление | Артериальная гипертензия, нередко резистентная к терапии; возможны мышечная слабость, парестезии, полиурия и жажда при гипокалиемии. |
| Гормональный профиль | Повышенный альдостерон, сниженный ренин, увеличение отношения альдостерон/ренин; абсолютные пороги зависят от метода исследования и условий подготовки пациента. |
| Основные формы | Альдостерон-продуцирующая аденома, односторонняя или двусторонняя гиперплазия надпочечников, реже — семейный гиперальдостеронизм. |
| Отличие от вторичного гиперальдостеронизма | При вторичном варианте повышение альдостерона сопровождается активацией ренина, например при стенозе почечной артерии, сердечной недостаточности или циррозе печени. |
| Принцип лечения | При одностороннем поражении предпочтительна адреналэктомия; при двусторонней гиперплазии применяют антагонисты минералокортикоидных рецепторов — спиронолактон или эплеренон. |
Для подтверждения автономной секреции после скрининга могут использоваться нагрузочные тесты с натрием, физиологическим раствором или каптоприлом. Локализацию источника гормональной гиперсекреции проводят с помощью компьютерной томографии надпочечников, а при планировании операции обычно применяют селективный забор крови из надпочечниковых вен. Раннее выявление синдрома важно для снижения риска инсульта, сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий и хронической болезни почек.