2) феохромоцитомы (+)
3) андростеромы
4) кортикостеромы
Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, способная синтезировать и секретировать катехоламины, преимущественно норадреналин и адреналин. Их избыточное поступление в кровь активирует α- и β-адренорецепторы, вызывая вазоконстрикцию, увеличение общего периферического сосудистого сопротивления, тахикардию и усиление сердечного выброса. Классическими клиническими проявлениями считаются пароксизмальная или постоянная артериальная гипертензия, головная боль, сердцебиение и профузное потоотделение; возможны тремор, бледность, тревога, гипергликемия и снижение массы тела.
Диагноз подтверждают определением свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов в суточной моче, поскольку метанефрин и норметанефрин образуются в опухолевой ткани непрерывно и обладают большей диагностической чувствительностью, чем однократное измерение катехоламинов. После биохимического подтверждения выполняют визуализацию надпочечников с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. В современной классификации феохромоцитома рассматривается как надпочечниковая параганглиома, тогда как термин параганглиома обычно применяют к внепочечниковым опухолям; симпатические параганглиомы также могут быть функционально активными, но в данном задании наиболее типичной катехоламин-продуцирующей опухолью является феохромоцитома.
| Опухоль | Источник | Основная гормональная активность | Характерные признаки |
|---|---|---|---|
| Феохромоцитома | Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечника | Адреналин, норадреналин; реже дофамин | Гипертензивные кризы, головная боль, сердцебиение, потливость |
| Симпатическая параганглиома | Внепочечниковые параганглии грудной клетки, брюшной полости или таза | Чаще норадреналин или дофамин | Катехоламиновые симптомы; возможна опухоль вдоль симпатической цепи |
| Парасимпатическая параганглиома | Параганглии головы и шеи | Обычно гормонально неактивна | Объёмное образование, компрессия нервов и сосудов |
| Андростерома | Сетчатая зона коры надпочечника | Андрогены | Вирилизация, гирсутизм, нарушения менструального цикла |
| Кортикостерома | Пучковая зона коры надпочечника | Кортизол | Эндогенный гиперкортицизм, центральное ожирение, миопатия, стрии |
| Биохимический критерий феохромоцитомы | Катехоламин-продуцирующая хромаффинная ткань | Повышение метанефрина и/или норметанефрина | Исследование выполняют до визуализации и хирургического лечения |
Основным методом лечения локализованной феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. Перед операцией необходима медикаментозная подготовка с α-адреноблокадой, коррекцией гиповолемии и контролем артериального давления; β-адреноблокатор при тахикардии назначают только после достаточной α-блокады. Нарушение этой последовательности может усилить вазоконстрикцию и спровоцировать гипертензивный криз. Выявление феохромоцитомы также служит основанием для оценки наследственных опухолевых синдромов и рассмотрения молекулярно-генетического обследования.