2) может снижаться, но не приводит к каким-либо клиническим изменениям ни у мужчин, ни у женщин
3) может снижаться, выражаясь в исчезновении подмышечного и лобкового оволосения у лиц женского пола (+)
4) никогда не снижается, в отличие от вторичной надпочечниковой недостаточности
Андрогены надпочечников представлены преимущественно дегидроэпиандростероном (ДГЭА), его сульфатом (ДГЭА-S) и андростендионом. Их синтез в сетчатой зоне коры надпочечников зависит от адренокортикотропного гормона (АКТГ), поэтому при первичном поражении надпочечников продукция этих гормонов может снижаться наряду с секрецией кортизола и альдостерона.
Клинически дефицит надпочечниковых андрогенов особенно заметен у женщин, поскольку они вносят существенный вклад в поддержание подмышечного и лобкового оволосения. Поэтому уменьшение или исчезновение этих волос может быть одним из проявлений первичной надпочечниковой недостаточности. У мужчин снижение надпочечниковых андрогенов обычно маскируется сохранённой продукцией тестостерона яичками, а у женщин выраженность симптома зависит также от функции яичников и возраста.
Снижение ДГЭА-S возможно и при центральной, то есть вторичной или третичной, надпочечниковой недостаточности вследствие дефицита АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормона. Однако для первичной формы более характерны гиперпигментация, гиперкалиемия и повышение активности ренина из-за сопутствующего дефицита альдостерона. Таким образом, указание на возможное снижение андрогенов с выпадением подмышечного и лобкового оволосения у женщин соответствует патофизиологии заболевания.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная/третичная недостаточность | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Кортизол и АКТГ | Кортизол снижен, АКТГ значительно повышен | Кортизол снижен, АКТГ снижен или неадекватно нормален | Основной лабораторный принцип разграничения первичной и центральной форм |
| ДГЭА-S и другие надпочечниковые андрогены | Часто снижены | Также могут быть снижены вследствие дефицита АКТГ | Подтверждают нарушение функции коры, но не являются самостоятельным критерием формы заболевания |
| Альдостерон и ренин | Альдостерон снижен, ренин повышен | Альдостерон обычно сохранён, ренин существенно не повышен | Отражает поражение клубочковой зоны при первичной форме |
| Электролитные нарушения | Гипонатриемия и гиперкалиемия типичны | Возможна гипонатриемия; гиперкалиемия обычно отсутствует | Связаны соответственно с дефицитом альдостерона и нарушением водного обмена |
| Пигментация кожи и слизистых | Гиперпигментация возможна из-за избытка АКТГ и производных проопиомеланокортина | Обычно отсутствует или выражена минимально | Клинический признак высокого АКТГ |
| Подмышечное и лобковое оволосение у женщин | Может уменьшаться или исчезать при дефиците надпочечниковых андрогенов | Также может уменьшаться | Симптом отражает андрогенный дефицит, но не специфичен для первичной формы |
| Тест с синтетическим АКТГ | Недостаточный прирост кортизола | Ответ может быть сниженным при длительном дефиците АКТГ; на ранних этапах иногда сохранён | Оценивает резерв коры надпочечников и интерпретируется вместе с уровнем АКТГ |
Концентрация ДГЭА-S может использоваться как дополнительный показатель снижения надпочечниковой стероидогенезы, но не заменяет определение утреннего кортизола и АКТГ. Диагноз подтверждают оценкой кортизола в 8 часов утра и, при необходимости, стимуляционной пробой с тетракозактидом. При установленной первичной недостаточности требуется заместительная терапия глюкокортикоидами, а при дефиците минералокортикоидов — также флудрокортизоном. У женщин с сохраняющимися проявлениями андрогенного дефицита вопрос о дополнительной терапии ДГЭА решается индивидуально после исключения других причин выпадения волос.