2) снижена
3) не нарушена (+)
4) повышена
При вторичной надпочечниковой недостаточности дефицит кортизола обусловлен недостаточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом. АКТГ преимущественно регулирует функцию пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, где синтезируются глюкокортикоиды и надпочечниковые андрогены. Секреция альдостерона клубочковой зоной определяется главным образом активностью ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и концентрацией калия в плазме, поэтому при изолированном дефиците АКТГ минералокортикоидная функция обычно сохраняется.
Этим вторичная недостаточность принципиально отличается от первичной, при которой повреждается непосредственно кора надпочечников и одновременно снижается продукция кортизола и альдостерона. Сохранение альдостерона объясняет отсутствие характерной выраженной гиперкалиемии и менее значимую потерю натрия и внутрисосудистого объёма. При этом гипонатриемия возможна и при вторичной форме: дефицит кортизола усиливает секрецию антидиуретического гормона, что приводит к задержке свободной воды и формированию преимущественно дилюционной гипонатриемии.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Основной уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз, дефицит АКТГ |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормальный |
| Альдостерон | Часто снижен | Обычно сохранён |
| Ренин | Обычно повышен | Как правило, без характерного выраженного повышения |
| Калий крови | Возможна гиперкалиемия | Обычно нормальный |
| Гиперпигментация | Характерна вследствие избытка АКТГ | Отсутствует |
| Потребность во флудрокортизоне | Часто имеется | Как правило, отсутствует |
С практической точки зрения сохранность минералокортикоидной секреции определяет особенности заместительной терапии: при вторичной недостаточности обычно достаточно восполнения глюкокортикоидов, тогда как флудрокортизон не требуется. Для дифференциальной диагностики особенно информативно совместное определение утреннего кортизола и АКТГ с учётом клинической картины. Отсутствие гиперпигментации и гиперкалиемии при наличии симптомов гипокортицизма поддерживает центральный генез заболевания. При подозрении на вторичную форму дополнительно оценивают другие функции гипофиза и выполняют визуализацию гипоталамо-гипофизарной области по показаниям.