2) первичного гиперальдостеронизма (+)
3) реноваскулярной гипертензии
4) коарктации аорты
Первичный гиперальдостеронизм характеризуется автономной гиперсекрецией альдостерона корой надпочечников, которая не подавляется избытком натрия и приводит к задержке натрия и воды, увеличению объёма циркулирующей крови и артериальной гипертензии. Одновременно усиливается выведение калия и ионов водорода в дистальных отделах нефрона, поэтому формируются гипокалиемия и метаболический алкалоз.
Выраженное снижение концентрации калия нарушает возбудимость и проведение импульса в мышечной и нервной ткани. Это может проявляться приступами мышечной слабости, преходящими вялыми парезами, парестезиями, судорожными эпизодами и нарушениями ритма сердца. Гипокалиемия также снижает способность почек концентрировать мочу, вызывая полиурию и никтурию; механизм связан с нарушением действия антидиуретического гормона в собирательных трубочках.
Ключевой скрининговый признак заболевания — повышенное соотношение альдостерон/ренин при несоответственно высокой концентрации альдостерона и подавленной активности ренина или его концентрации. Гипокалиемия поддерживает диагноз, однако встречается не у всех пациентов, поэтому нормальный уровень калия не исключает первичный гиперальдостеронизм.
| Признак | Первичный гиперальдостеронизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Ренин | Подавлен | Отражает автономную секрецию альдостерона, не зависящую от ренин-ангиотензиновой системы |
| Альдостерон | Повышен или неадекватно нормален | Оценивается совместно с активностью ренина и клиническим контекстом |
| Соотношение альдостерон/ренин | Повышено | Основной скрининговый показатель; порог зависит от метода определения и единиц измерения |
| Калий крови | Часто снижен, но может оставаться нормальным | Гипокалиемия объясняет слабость, парезы, полиурию и повышает вероятность тяжёлого течения |
| Кислотно-основное состояние | Метаболический алкалоз | Связан с усиленной секрецией ионов водорода в дистальном нефроне |
| Подтверждение диагноза | Проба с физиологическим раствором, каптоприлом или нагрузкой натрием | Сохраняющаяся секреция альдостерона после подавляющего воздействия подтверждает автономность |
| Этиологическая верификация | КТ надпочечников; при необходимости — селективный забор крови из надпочечниковых вен | Позволяет различить одностороннюю альдостерон-продуцирующую аденому и двустороннюю гиперплазию |
При одностороннем поражении предпочтительно хирургическое лечение — лапароскопическая адреналэктомия. При двусторонней гиперплазии или невозможности операции применяют антагонисты минералокортикоидных рецепторов, прежде всего спиронолактон или эплеренон. До начала обследования необходимо учитывать влияние диуретиков, β-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ и других препаратов на уровень ренина и альдостерона. Тяжёлая гипокалиемия требует своевременной коррекции и мониторинга сердечного ритма.