2) характерны для первичной, но не для вторичной формы надпочечниковой недостаточности
3) характерны и для первичной, и для вторичной форм надпочечниковой недостаточности (+)
4) характерны для вторичной, но не для первичной формы надпочечниковой недостаточности
Психические расстройства могут наблюдаться при обеих формах надпочечниковой недостаточности, поскольку их ведущим патогенетическим фактором является дефицит кортизола. Глюкокортикоидные рецепторы широко представлены в центральной нервной системе, поэтому снижение кортизол-зависимой регуляции стрессового ответа и нейромедиаторных процессов способно вызывать астению, апатию, депрессивные проявления, раздражительность, тревогу, нарушения концентрации и памяти. При тяжелом течении, особенно во время адреналового криза, возможны спутанность сознания, делириозное состояние и редко психотические симптомы.
При первичной недостаточности поражается кора надпочечников: снижается продукция кортизола и, как правило, альдостерона, а уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) повышается. При вторичной форме недостаточность АКТГ обусловлена поражением гипофиза или гипоталамуса либо подавлением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси после длительной терапии глюкокортикоидами; секреция альдостерона обычно сохраняется. Эти различия определяют выраженность гипотензии, электролитных нарушений и гиперпигментации, но не исключают психоневрологических проявлений, так как в обоих случаях имеется гипокортицизм.
Психические симптомы неспецифичны и сами по себе не позволяют различить первичную и вторичную формы. Диагноз подтверждают оценкой утреннего уровня кортизола, АКТГ и результатами стимуляционной пробы с синтетическим аналогом АКТГ; при длительной вторичной недостаточности ответ надпочечников на пробу также может быть сниженным. Необходимо исключать гипогликемию, гипонатриемию, гиперкалиемию, инфекции и лекарственные причины, поскольку они способны усиливать когнитивные и поведенческие нарушения.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Дефицит кортизола | Имеется вследствие поражения коры надпочечников | Имеется вследствие недостаточной стимуляции надпочечников АКТГ |
| Психические проявления | Депрессия, апатия, тревога, раздражительность, когнитивное снижение; при кризе — спутанность сознания и делирий | Те же варианты расстройств; выраженность не определяется только формой заболевания |
| Минералокортикоидный дефицит | Обычно присутствует: гипотензия, гипонатриемия, гиперкалиемия, обезвоживание | Обычно отсутствует, поскольку регуляция альдостерона преимущественно зависит от ренин-ангиотензиновой системы |
| Уровень АКТГ | Повышен; возможно формирование гиперпигментации | Снижен или неадекватно нормален для низкого уровня кортизола; гиперпигментация обычно отсутствует |
| Наиболее частый клинический контекст | Аутоиммунное поражение надпочечников, инфекции, инфильтративные или деструктивные процессы | Патология гипофиза или гипоталамуса, операции и облучение, длительный прием глюкокортикоидов с последующей отменой |
| Лабораторное подтверждение | Низкий утренний кортизол в сочетании с высоким АКТГ; ответ на стимуляцию АКТГ снижен | Низкий кортизол при низком или неадекватно нормальном АКТГ; при длительном течении ответ на стимуляцию АКТГ также снижен |
| Тактика при остром ухудшении | Неотложное введение гидрокортизона, инфузионная терапия и коррекция электролитных нарушений | Также требуется немедленная заместительная терапия гидрокортизоном и лечение провоцирующей причины; минералокортикоид обычно не нужен |
Следовательно, наличие психических расстройств не является признаком, специфичным для первичного поражения надпочечников. При любой форме гипокортицизма необходимо своевременно распознать потенциально обратимые метаболические причины нарушений психики и исключить адреналовый криз. Основой лечения остается заместительная терапия глюкокортикоидами, а при первичной форме дополнительно назначают минералокортикоидную заместительную терапию. После стабилизации гормонального дефицита психические и когнитивные симптомы нередко значительно регрессируют.