2) неактивной опухоли гипофиза
3) крипторхизма (+)
4) краниофарингиомы
Гипергонадотропный гипогонадизм означает первичную недостаточность яичек: снижение продукции тестостерона и/или нарушение сперматогенеза сопровождается компенсаторным повышением концентраций лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. При крипторхизме нарушается опускание яичка в мошонку, поэтому оно длительно подвергается воздействию более высокой температуры, чем физиологично для ткани яичка. Это повреждает герминативный эпителий и клетки Сертоли, снижает продукцию ингибина B, а при двустороннем или длительно сохраняющемся крипторхизме может нарушать функцию клеток Лейдига и синтез тестостерона.
Диагностически состояние подтверждают выявлением клинических признаков андрогенного дефицита и стабильно сниженного утреннего общего тестостерона, желательно при повторном измерении, в сочетании с повышенными ЛГ и ФСГ. При одностороннем крипторхизме выраженная гормональная недостаточность развивается не всегда, однако риск нарушения фертильности сохраняется; он особенно высок при двустороннем поражении и позднем хирургическом лечении. Напротив, гиперпролактинемия, нефункционирующая аденома гипофиза и краниофарингиома преимущественно вызывают центральный, или гипогонадотропный, гипогонадизм вследствие подавления секреции ГнRH либо повреждения гипоталамо-гипофизарной системы.
| Состояние | Уровень поражения | Тестостерон | ЛГ и ФСГ | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Крипторхизм | Первичное поражение яичка | Снижен или неадекватно низок для клинической ситуации | Повышены, особенно ФСГ при нарушении сперматогенеза | Отсутствие яичка в мошонке, уменьшение его объёма, бесплодие; при двустороннем процессе риск выраженного гипогонадизма выше |
| Гиперпролактинемия | Гипоталамо-гипофизарное нарушение | Снижен | Снижены или неадекватно нормальны | Снижение либидо, эректильная дисфункция, иногда галакторея; требуется повторное определение пролактина и поиск лекарственных или опухолевых причин |
| Нефункционирующая аденома гипофиза | Компрессия гипофиза | Снижен | Снижены или неадекватно нормальны | Признаки дефицита других тропных гормонов, головная боль, нарушения полей зрения; подтверждение методом МРТ гипофиза |
| Краниофарингиома | Гипоталамо-гипофизарная область | Снижен | Снижены или неадекватно нормальны | Гипопитуитаризм, нарушения зрения, головная боль, возможны ожирение и расстройства сна; выявляется при нейровизуализации |
| Синдром Клайнфельтера | Первичная тестикулярная недостаточность | Снижен или находится на нижней границе нормы | Повышены | Малые плотные яички, азооспермия или тяжёлая олигозооспермия, высокий рост; диагноз подтверждается кариотипированием |
| Норма функционирования оси | Сохранная гипоталамо-гипофизарно-гонадная система | Соответствует возрасту и времени забора | В пределах референсного диапазона | Отсутствуют признаки андрогенного дефицита; оценка проводится с учётом возраста, ожирения, сопутствующих заболеваний и лекарственной терапии |
При крипторхизме в детском возрасте предпочтительно раннее орхиопексия, поскольку она уменьшает риск атрофии и облегчает последующее наблюдение, хотя не всегда полностью предотвращает нарушение фертильности. У взрослых дополнительно оценивают спермограмму, объём яичек, ингибин B и, при необходимости, выполняют генетическое обследование. Заместительная терапия тестостероном рассматривается при подтверждённом дефиците и отсутствии ближайших репродуктивных планов; при желании сохранить фертильность необходима консультация андролога, поскольку экзогенный тестостерон подавляет сперматогенез.