2) вторичный гипокортицизм (+)
3) диффузный токсический зоб
4) первичный гипогонадизм
Краниальная лучевая терапия при краниофарингиоме может повреждать гипоталамо-гипофизарную область и приводить к дефициту адренокортикотропного гормона (АКТГ). В результате снижается стимуляция коры надпочечников и продукция кортизола, что соответствует вторичной надпочечниковой недостаточности, или вторичному гипокортицизму. Такое осложнение может формироваться постепенно, спустя месяцы или годы после облучения, поэтому пациентам требуется длительное эндокринологическое наблюдение.
Для вторичного гипокортицизма характерны низкий уровень кортизола и недостаточно повышенная либо сниженная концентрация АКТГ. В отличие от первичной надпочечниковой недостаточности, непосредственного поражения коры надпочечников нет, поэтому секреция альдостерона, преимущественно регулируемая ренин-ангиотензин-альдостероновой системой, обычно сохраняется. По этой причине выраженная гиперкалиемия и гиперпигментация кожи для центрального гипокортицизма нехарактерны.
Лучевое поражение гипофиза нередко вызывает не изолированный дефицит АКТГ, а множественную гипопитуитарную недостаточность. Возможны также дефицит соматотропного гормона, вторичный гипотиреоз и гипогонадотропный гипогонадизм, поэтому обследование после лечения краниофарингиомы должно включать оценку нескольких гипофизарных осей.
| Признак | Вторичный гипокортицизм | Первичный гипокортицизм |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Гипофиз или гипоталамус | Кора надпочечников |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Снижен или неадекватно нормальный | Повышен |
| Альдостерон | Обычно сохранён | Может быть снижен |
| Калий крови | Обычно нормальный | Нередко повышен |
| Гиперпигментация | Не характерна | Характерна при хроническом течении |
| Типичная причина | Опухоль, операция или облучение гипоталамо-гипофизарной области | Аутоиммунное, инфекционное или другое поражение надпочечников |
Клинически дефицит АКТГ может проявляться слабостью, снижением массы тела, артериальной гипотензией и склонностью к гипогликемии. Скрининговым исследованием служит определение утреннего кортизола, а при пограничных результатах применяются динамические гормональные тесты. Особое значение имеет своевременное выявление недостаточности перед операциями, тяжёлыми инфекциями и другими стрессовыми состояниями, когда потребность в глюкокортикоидах резко возрастает. При подтверждённом центральном гипокортицизме проводится заместительная терапия глюкокортикоидами, тогда как минералокортикоиды обычно не требуются.