2) глюкокортикоидов, но не минералокортикоидов и андрогенов
3) минералокортикоидов, но не глюкокортикоидов
4) минералокортикоидов и катехоламинов
Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена поражением коры надпочечников, поэтому нарушается стероидогенез во всех её функциональных зонах. В клубочковой зоне снижается синтез альдостерона, в пучковой — кортизола, в сетчатой — надпочечниковых андрогенов. Выраженность андрогенного дефицита зависит от пола и возраста: он особенно клинически заметен у женщин, поскольку у мужчин значительная часть андрогенов образуется в яичках.
Дефицит кортизола приводит к слабости, снижению массы тела, гипогликемии и недостаточной стрессовой адаптации. Недостаток альдостерона вызывает натрийурез, гиповолемию, артериальную гипотензию и гиперкалиемию. В ответ на снижение кортизола усиливается секреция АКТГ, что может сопровождаться гиперпигментацией кожи и слизистых; диагностически характерны повышенная активность ренина, низкий альдостерон и недостаточный прирост кортизола после стимуляции АКТГ.
| Компонент | Основной источник | Последствия дефицита при первичной недостаточности | Ориентиры диагностики |
|---|---|---|---|
| Кортизол | Пучковая зона коры | Астения, похудение, гипогликемия, снижение сосудистого ответа на катехоламины, риск адреналового криза | Низкий утренний кортизол; недостаточный ответ на короткий тест с синтетическим АКТГ |
| Альдостерон | Клубочковая зона коры | Потеря натрия и воды, гиповолемия, ортостатическая гипотензия, гиперкалиемия | Низкий альдостерон, повышенная активность ренина; возможна гипонатриемия |
| Надпочечниковые андрогены | Сетчатая зона коры | Снижение либидо и оволосения, особенно у женщин; у детей возможны нарушения адренархе | Снижение дегидроэпиандростерона-сульфата и других андрогенных стероидов |
| АКТГ | Передняя доля гипофиза | Не является дефицитным; компенсаторное повышение стимулирует гиперпигментацию | АКТГ повышен при низком кортизоле; соотношение АКТГ/кортизол помогает подтвердить первичный генез |
| Ренин и электролиты | Ренин — почки; электролитный профиль отражает действие альдостерона | Активация ренин-ангиотензиновой системы, гиперкалиемия, метаболический ацидоз | Повышенная активность ренина в сочетании с низким альдостероном поддерживает диагноз первичной формы |
| Катехоламины | Мозговое вещество надпочечников | Обычно не являются дефицитными, поскольку мозговое вещество сохраняет функцию | Дефицит катехоламинов не относится к типичным признакам первичной надпочечниковой недостаточности |
Наиболее частой причиной первичной формы у взрослых является аутоиммунный адреналит; также возможны туберкулёз, кровоизлияние, инфекции и инфильтративные поражения надпочечников. При вторичной или третичной недостаточности обычно сохраняется продукция альдостерона, поскольку она преимущественно регулируется ренин-ангиотензиновой системой, а уровень АКТГ снижен или неадекватно нормален. Основой лечения является заместительная терапия гидрокортизоном с увеличением дозы при лихорадке, травме или операции, а при подтверждённом минералокортикоидном дефиците — флудрокортизоном.