2) минералокортикоидов и катехоламинов
3) минералокортикоидов, но не глюкокортикоидов
4) глюкокортикоидов, но не минералокортикоидов (+)
Правильный ответ: 4. Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается при снижении продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, реже — при недостатке кортиколиберина гипоталамического происхождения. Дефицит стимуляции приводит прежде всего к уменьшению синтеза кортизола и надпочечниковых андрогенов, тогда как секреция альдостерона обычно сохраняется.
Сохранность минералокортикоидной функции объясняется тем, что альдостерон регулируется преимущественно ренин-ангиотензин-альдостероновой системой и концентрацией калия, а не АКТГ. Поэтому для вторичной формы менее характерны выраженная дегидратация, гиперкалиемия и тяжелая гипотензия, типичные для первичного поражения коры надпочечников. Диагностически выявляют сниженный утренний уровень кортизола при низкой или неадекватно нормальной концентрации АКТГ; при длительном течении ответ на пробу с синтетическим АКТГ может быть недостаточным вследствие атрофии пучковой и сетчатой зон коры.
Наиболее частыми причинами являются опухоли и операции на гипофизе, лучевая терапия, послеродовой некроз гипофиза, черепно-мозговая травма, а также длительная терапия глюкокортикоидами с последующим подавлением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси. Заместительное лечение включает гидрокортизон с увеличением дозы при инфекции, травме или операции; флудрокортизон обычно не требуется. При сочетанном поражении гипофиза необходимо оценивать и другие тропные функции, особенно тиреотропную и гонадотропную.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность | Третичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз, дефицит АКТГ | Гипоталамус или подавление оси экзогенными глюкокортикоидами |
| Кортизол | Снижен | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормален | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон | Снижен | Обычно сохранен | Обычно сохранен |
| Ренин и калий | Ренин повышен, возможна гиперкалиемия | Обычно без существенных изменений | Обычно без существенных изменений |
| Гиперпигментация | Характерна при значительном повышении АКТГ | Отсутствует | Отсутствует |
| Заместительная терапия | Глюкокортикоид и минералокортикоид | Глюкокортикоид; минералокортикоид обычно не нужен | Глюкокортикоид; минералокортикоид обычно не нужен |
Ключевым отличием вторичной формы является изолированный или преимущественный дефицит кортизола при сохраненной регуляции альдостерона. Нормальный уровень калия не исключает заболевание, поскольку минералокортикоидная функция при нем обычно остается достаточной. При подозрении на центральную надпочечниковую недостаточность оценку кортизола и АКТГ проводят до начала заместительной терапии, если клиническая ситуация позволяет. Необоснованное назначение флудрокортизона при сохранной секреции альдостерона повышает риск артериальной гипертензии и гипокалиемии.