2) промежуточной доли
3) задней доли гипофиза
4) стебля гипофиза
Аденомы гипофиза, в современной классификации — питуитарные нейроэндокринные опухоли (PitNET), развиваются преимущественно из клеток аденогипофиза, то есть передней железистой доли. Аденогипофиз эмбриологически формируется из эпителия кармана Ратке и содержит гормонпродуцирующие клеточные линии, регулирующие соматотропную, лактотропную, кортикотропную, тиреотропную и гонадотропную функции. Опухоль возникает вследствие клональной пролиферации одной из этих клеточных линий и может сохранять способность к автономной секреции соответствующего гормона.
Нейрогипофиз, включающий заднюю долю и воронку, имеет нейроэктодермальное происхождение и состоит главным образом из аксонов гипоталамических нейронов и клеток нейроглии, поэтому типичные аденомы из него не формируются. Промежуточная часть анатомически связана с аденогипофизом, но у взрослых выражена слабо; ее эпителиальные остатки чаще имеют значение в происхождении кист кармана Ратке, а не классических аденом. Опухоли стебля гипофиза представлены иными патологическими процессами, включая краниофарингиому, герминогенные опухоли, глиомы и метастазы.
Диагноз PitNET основывается на сочетании данных гормонального обследования, офтальмологической оценки и магнитно-резонансной томографии гипофиза с контрастированием. Функционально активные опухоли вызывают синдромы гиперсекреции: акромегалию, болезнь Иценко—Кушинга, гиперпролактинемию или тиреотоксикоз; нефункционирующие образования чаще проявляются компрессией хиазмы и гипопитуитаризмом. Размер менее 10 мм соответствует микроаденоме, 10 мм и более — макроаденоме.
| Структура или опухолевый вариант | Происхождение и клеточный состав | Типичные гормональные проявления | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Аденогипофиз, соматотрофная линия | Передняя железистая доля; клетки с транскрипционным фактором PIT-1 | Избыточная секреция гормона роста, акромегалия или гигантизм | Повышение ИФР-1, отсутствие подавления гормона роста при глюкозотолерантном тесте, объемное образование на МРТ |
| Аденогипофиз, лактотрофная линия | Передняя доля; пролактин-секретирующие клетки | Гиперпролактинемия, галакторея, нарушения менструального цикла, гипогонадизм | Повышение пролактина с исключением беременности, лекарственных причин и компрессии ножки гипофиза |
| Аденогипофиз, кортикотрофная линия | Передняя доля; клетки, экспрессирующие TPIT | АКТГ-зависимая болезнь Иценко—Кушинга | Повышение свободного кортизола, нарушение циркадного ритма, положительные динамические эндокринные тесты |
| Нефункционирующий PitNET | Клетки аденогипофиза без клинически значимой гормональной гиперсекреции | Головная боль, дефекты полей зрения, гипопитуитаризм | Чаще макроаденома; выявляется при МРТ, периметрии и оценке всех осей гипофиза |
| Промежуточная доля | Рудиментарная часть аденогипофиза, связанная с остатками кармана Ратке | Обычно отсутствуют признаки гормонально активной опухоли | Кисты кармана Ратке имеют преимущественно кистозное строение и не являются типичными аденомами |
| Задняя доля и стебель гипофиза | Нейроэктодермальное происхождение; аксоны гипоталамических нейронов и нейроглия | При поражении возможен несахарный диабет, а не синдром классической аденомы | Инфильтративное или стебельковое поражение требует дифференциации с краниофарингиомой, герминомой, глиомой и метастазом |
| Размер опухоли | Микроаденома — менее 10 мм; макроаденома — 10 мм и более | Выраженность симптомов зависит от гормональной активности и компрессии окружающих структур | МРТ гипофиза с контрастированием; при макроаденоме обязательна оценка взаимоотношения с хиазмой |
При гормонально активных PitNET медикаментозная терапия выбирается с учетом секретируемого гормона: например, агонисты дофамина применяются при пролактиномах, а аналоги соматостатина — при части соматотропных опухолей. Транссфеноидальная аденомэктомия является основным методом лечения опухолей с компрессией зрительных путей и многих гормонально активных образований. Лучевая терапия обычно рассматривается при остаточной или рецидивирующей опухоли, особенно при невозможности повторного хирургического лечения. Таким образом, железистое происхождение передней доли определяет как морфогенез аденом, так и их способность к специфической гормональной секреции.