2) позднее начало лечения крипторхизма (+)
3) синдром Каллмана
4) резистентность рецепторов к андрогенам
Позднее начало лечения крипторхизма может привести к первичному, или гипергонадотропному, гипогонадизму вследствие повреждения ткани яичка. При длительном расположении яичка вне мошонки воздействие повышенной температуры нарушает развитие и функцию герминативного эпителия, клеток Сертоли и клеток Лейдига. Наиболее выраженные последствия наблюдаются при двустороннем крипторхизме: снижаются сперматогенез и продукция тестостерона, повышается риск бесплодия и недостаточности андрогенов.
Для первичного поражения яичек характерно снижение уровня тестостерона при компенсаторном повышении концентраций лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. Ранняя орхипексия, предпочтительно в возрасте до 12–18 месяцев, уменьшает риск необратимого повреждения, однако не всегда полностью предотвращает нарушение фертильности. Поэтому поздняя коррекция крипторхизма рассматривается как возможная причина последующей тестикулярной недостаточности.
Облучение гипофиза и синдром Каллмана вызывают преимущественно вторичный гипогонадизм, поскольку нарушают секрецию гонадотропинов. При резистентности к андрогенам яички обычно сохранены и продуцируют тестостерон, но ткани не воспринимают его из-за дефекта рецептора; это состояние не относится к классическому первичному гипогонадизму вследствие разрушения гонад.
| Состояние | Уровень поражения | Тестостерон | ЛГ и ФСГ | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Поздно леченный крипторхизм | Яички | Снижен при выраженном поражении, особенно при двустороннем процессе | Повышены | Анамнез неопущения яичка, уменьшение объёма яичек, нарушение сперматогенеза |
| Первичный гипогонадизм | Тестикулярная ткань | Снижен | Повышены вследствие утраты отрицательной обратной связи | Гипергонадотропный гормональный профиль |
| Облучение гипофиза | Гипофизарно-гипоталамическая система | Снижен | Снижены или неадекватно нормальны | Анамнез лучевой терапии, возможный дефицит других тропных гормонов |
| Синдром Каллмана | Гипоталамус: дефицит гонадолиберина | Снижен | Снижены или неадекватно нормальны | Гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с нарушением обоняния |
| Резистентность к андрогенам | Рецептор андрогенов в тканях-мишенях | Нормальный или повышенный | ЛГ часто повышен, ФСГ вариабелен | Кариотип 46,XY, дефект маскулинизации при наличии функционирующих яичек |
| Нарушение сперматогенеза после крипторхизма | Герминативный эпителий и клетки Сертоли | Может оставаться нормальным | Не обязательно изменены | Олигозооспермия или азооспермия при сохранённой продукции тестостерона |
Крипторхизм следует рассматривать не только как анатомический дефект, но и как фактор риска последующей дисфункции яичек. Оценка последствий включает осмотр и измерение объёма яичек, определение утреннего тестостерона, ЛГ и ФСГ, а после достижения репродуктивного возраста — исследование спермограммы. При подтверждённом дефиците тестостерона заместительную терапию назначают с учётом возраста, репродуктивных планов и противопоказаний. Даже после поздней орхипексии необходимо длительное наблюдение из-за сохраняющегося риска бесплодия и опухолей яичка.