2) дефект предсердножелудочковой перегородки
3) атрезия трехстворчатого клапана
4) коарктация аорты (+)
При синдроме Шерешевского—Тернера, обусловленном полной или частичной моносомией X, особенно часто формируются аномалии левосторонних отделов сердца и дуги аорты. Коарктация аорты представляет собой врождённое сегментарное сужение аорты, обычно в области перешейка дистальнее отхождения левой подключичной артерии, рядом с местом впадения артериального протока. Среди перечисленных пороков именно она является наиболее характерным и частым ВПС при данном синдроме.
Гемодинамическим следствием коарктации становится обструкция системного кровотока: артериальное давление на руках повышается, а на ногах снижается, пульс на бедренных артериях ослаблен или запаздывает по сравнению с лучевым. У детей возможны сердечная недостаточность и плохая прибавка массы тела, у подростков и взрослых — артериальная гипертензия, головные боли, утомляемость и перемежающаяся хромота. Диагноз подтверждают эхокардиографией с оценкой дуги аорты и градиента давления; при недостаточной визуализации применяют МР-ангиографию или КТ-ангиографию.
| Признак | Коарктация аорты | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Перешеек аорты, чаще юкстадуктальный участок | Выявляется при эхокардиографии, МР- или КТ-ангиографии |
| Артериальное давление | Повышено на верхних конечностях и снижено на нижних | Разница давления между руками и ногами поддерживает диагноз |
| Пульс | Ослабление и запаздывание бедренного пульса | Признак нарушения кровотока ниже места сужения |
| Коллатеральное кровообращение | Расширение межрёберных и внутренних грудных артерий | У взрослых может приводить к узурации нижних краёв рёбер на рентгенограмме |
| Сопутствующий порок | Двустворчатый аортальный клапан | Часто сочетается с коарктацией и повышает риск дилатации аорты |
| Осложнения | Артериальная гипертензия, левожелудочковая недостаточность, разрыв или диссекция аорты | Определяют необходимость диспансерного наблюдения и коррекции порока |
| Тактика лечения | Хирургическая коррекция или эндоваскулярное стентирование | Выбор метода зависит от возраста, анатомии сужения и наличия рекоарктации |
У пациенток с синдромом Шерешевского—Тернера необходим регулярный контроль артериального давления на обеих руках и хотя бы одной нижней конечности. Даже после устранения сужения сохраняется риск поздней артериальной гипертензии, рекоарктации и аортопатии. Поэтому эхокардиографию дополняют периодической МР-ангиографией всей аорты. Стеноз лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана и дефект атриовентрикулярной перегородки не относятся к типичному спектру сердечно-сосудистых пороков при этом синдроме.