2) глюкокортикоидов и минералокортикоидов, вследствие патологии надпочечников
3) глюкокортикоидов, но не минералокортикоидов, вследствие патологии надпочечников
4) глюкокортикоидов, но не минералокортикоидов, вследствие патологии гипоталамо-гипофизарной системы (+)
Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается при дефиците АКТГ вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса, а также при подавлении гипоталамо-гипофизарной системы длительной терапией глюкокортикоидами. Недостаточная стимуляция коры надпочечников приводит прежде всего к снижению синтеза кортизола; одновременно может уменьшаться продукция надпочечниковых андрогенов. Синтез альдостерона регулируется главным образом ренин-ангиотензин-альдостероновой системой и концентрацией калия, поэтому при центральной форме обычно сохраняется. Именно этим объясняется правильность указанного ответа.
Для вторичной недостаточности характерны слабость, снижение массы тела, артериальная гипотензия, гипогликемия и гипонатриемия, обусловленная не только дефицитом кортизола, но и повышением секреции вазопрессина. В отличие от первичной формы, выраженная гиперкалиемия и гиперпигментация обычно отсутствуют: АКТГ не повышен, а минералокортикоидная функция относительно сохранна. Диагностически выявляют низкий утренний уровень кортизола в сочетании с низким или неадекватно нормальным уровнем АКТГ; при стимуляционной пробе с тетракозактидом ответ кортизола снижен, хотя на ранних этапах центрального поражения он может оставаться сохранным.
| Признак | Центральная недостаточность (вторичная/третичная) | Первичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Гипофиз или гипоталамус; недостаток АКТГ или КРГ | Поражение коры надпочечников |
| Кортизол и АКТГ | Кортизол снижен, АКТГ снижен либо неадекватно нормален | Кортизол снижен, АКТГ значительно повышен |
| Альдостерон и ренин | Обычно сохранены; активность ренина существенно не повышена | Альдостерон снижен, ренин повышен |
| Электролитные нарушения | Возможна гипонатриемия; гиперкалиемия обычно отсутствует | Гипонатриемия часто сочетается с гиперкалиемией и потерей натрия |
| Пигментация кожи и слизистых | Обычно отсутствует из-за недостатка АКТГ | Характерна вследствие избытка АКТГ и меланокортинов |
| Основной принцип лечения | Заместительная терапия гидрокортизоном; флудрокортизон обычно не требуется | Глюкокортикоидная и минералокортикоидная заместительная терапия |
При подтвержденной центральной форме лечение направлено на восполнение дефицита глюкокортикоидов с подбором дозы по клиническому состоянию, а не только по лабораторным показателям. В периоды инфекции, травмы или операции дозу гидрокортизона временно увеличивают, поскольку физиологическая стрессовая реакция нарушена. Перед началом заместительной терапии необходимо учитывать возможность сочетанного дефицита других гормонов гипофиза, особенно тиреотропного гормона. При подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность тиреоидные гормоны назначают после обеспечения достаточной глюкокортикоидной защиты.