2) синдромом Нельсона (+)
3) туберкулезом надпочечников
4) аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа
Синдром Нельсона — редкое осложнение двусторонней адреналэктомии, выполненной по поводу болезни Иценко—Кушинга. После удаления надпочечников развивается стойкий дефицит кортизола, вследствие чего исчезает его отрицательная обратная связь с гипоталамо-гипофизарной системой. Повышенная секреция кортиколиберина и особенно адренокортикотропного гормона стимулирует остаточные клетки кортикотропной аденомы гипофиза, вызывая ее прогрессирующий рост.
Для синдрома характерны выраженная гиперпигментация кожи и слизистых, крайне высокая концентрация АКТГ на фоне низкого кортизола, а также увеличение кортикотропиномы по данным МРТ гипофиза. Пигментация обусловлена не только АКТГ, но и производными проопиомеланокортина, обладающими меланотропной активностью. В отличие от обычной первичной надпочечниковой недостаточности, диагностически значимым является сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с анамнезом двусторонней адреналэктомии и прогрессированием АКТГ-секретирующей опухоли гипофиза.
| Состояние | Кортизол | АКТГ | Пигментация | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Синдром Нельсона | Выраженно снижен после двусторонней адреналэктомии | Резко повышен | Обычно интенсивная, кожи и слизистых | Прогрессирующая кортикотропинома; в анамнезе хирургическое лечение болезни Иценко—Кушинга |
| Первичная надпочечниковая недостаточность | Снижен | Повышен | Характерна | Нет растущей опухоли гипофиза; возможны гиперкалиемия, гипонатриемия, повышение ренина |
| Туберкулезный адреналит | Снижен при значительном разрушении коры надпочечников | Повышен | Возможна | Признаки туберкулезной инфекции, двустороннее поражение надпочечников, иногда кальцинаты на КТ |
| Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа | Снижен при болезни Аддисона | Повышен | Возможна | Сочетание аутоиммунной надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреоидитом и/или сахарным диабетом 1 типа |
| Болезнь Иценко—Кушинга до адреналэктомии | Повышен или нарушен суточный ритм | Повышен или неадекватно нормальный | Не является ведущим признаком | Гиперкортицизм и АКТГ-секретирующая аденома гипофиза, но без хронического дефицита кортизола |
| Вторичная надпочечниковая недостаточность | Снижен | Снижен или неадекватно нормален | Обычно отсутствует | Недостаточность АКТГ вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса; клубочковая зона коры надпочечников относительно сохранена |
Подтверждение синдрома включает определение утреннего кортизола и АКТГ, оценку электролитов и визуализацию гипофиза с контрастированием. Основной принцип лечения — заместительная терапия глюкокортикоидами, при необходимости минералокортикоидами, в сочетании с контролем опухоли гипофиза. При макроаденоме или ее росте применяют транссфеноидальное удаление, лучевую терапию и в отдельных случаях медикаментозное лечение. Раннее выявление важно для предупреждения зрительных нарушений и неврологических осложнений масс-эффекта.