2) аденопапилломатозный
3) ювенильный
4) милиарный (+)
Милиарный полипоз — это макроскопический вариант диффузного поражения толстой кишки, при котором слизистая покрыта множественными мелкими полипами примерно одинакового размера. Они располагаются относительно равномерно во всех отделах ободочной и прямой кишки, напоминая просо, что и определяет название данного типа полипоза. Ключевыми диагностическими признаками являются не только большое количество образований, но и их однотипность по размеру, форме и характеру распространения.
Милиарный внешний вид чаще наблюдается при диффузных аденоматозных процессах, в том числе при семейном аденоматозном полипозе, однако сама эндоскопическая характеристика не заменяет морфологическую верификацию. Для семейного аденоматозного полипоза типична герминальная мутация гена APC, приводящая к нарушению регуляции сигнального пути Wnt/β-катенина и множественной неопластической пролиферации эпителия. Клинически возможны бессимптомное течение, кишечное кровотечение, железодефицитная анемия, слизистые выделения и изменение характера стула.
Аденоматозный и аденопапилломатозный полипозы обычно характеризуются большей вариабельностью размеров и формы полипов, а при аденопапилломатозном варианте — преобладанием ворсинчатой или сосочковой поверхности. Ювенильный полипоз относится к гамартоматозным заболеваниям: полипы чаще крупнее, имеют дольчатую поверхность, а гистологически выявляются кистозно расширенные железы и отёчная строма. Поэтому равномерное распространение многочисленных мелких однотипных полипов является наиболее специфическим признаком именно милиарного типа.
| Признак | Милиарный полипоз | Аденоматозный полипоз | Аденопапилломатозный полипоз | Ювенильный полипоз |
|---|---|---|---|---|
| Размер и однородность | Многочисленные мелкие полипы, преимущественно одинакового размера | Размер и форма значительно варьируют | Часто более крупные, неоднородные образования | Обычно крупные, дольчатые, неодинаковые по размеру |
| Распределение | Равномерное поражение всех отделов толстой кишки | Диффузное или сегментарное, с неравномерной плотностью полипов | Неравномерное; возможны участки преобладания ворсинчатых образований | Чаще выражено в дистальных отделах, но может быть диффузным |
| Поверхность | Обычно гладкая, мелкобугристая | Гладкая или дольчатая | Сосочковая, ворсинчатая, нередко легко кровоточит | Гладкая или дольчатая, иногда с изъязвлением |
| Морфологическая основа | Чаще аденоматозные полипы; окончательное заключение даёт гистология | Диспластические аденомы железистого эпителия | Аденома с выраженным ворсинчатым компонентом | Гамартоматозный полип с кистозно расширенными железами |
| Онкологический риск | Зависит от гистологического типа; при семейном аденоматозном полипозе очень высок | Высокий, особенно при большом количестве и размере аденом | Высокий из-за выраженного ворсинчатого компонента и дисплазии | Повышен при синдроме ювенильного полипоза |
| Основное подтверждение | Эндоскопическая картина в сочетании с множественной биопсией или полипэктомией | Гистологическое исследование и оценка дисплазии | Гистология с определением ворсинчатого компонента | Гистология и клинико-генетическая оценка |
При обнаружении диффузного полипоза необходимы тотальная колоноскопия с прицельной биопсией и осмотр верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При подозрении на семейный аденоматозный полипоз проводят генетическое консультирование и исследование APC, а при отрицательном результате — рассматривают анализ других генов, включая MUTYH. Тактика лечения определяется морфологией, числом и размером полипов и риском малигнизации; при распространённом аденоматозном процессе может потребоваться профилактическая колэктомия с последующим эндоскопическим наблюдением.