2) ороговение волосяных фолликулов
3) желудочно-кишечное кровотечение
4) одышка при незначительной физической нагрузке
Недостаточность пиридоксина (витамина B6) может проявляться гипохромной микроцитарной анемией. Активная форма витамина — пиридоксаль-5-фосфат — необходима для работы δ-аминолевулинатсинтазы, катализирующей начальный этап синтеза гема. При её дефиците нарушается образование гемоглобина, вследствие чего эритроциты становятся мелкими и недостаточно насыщенными гемоглобином; в костном мозге могут выявляться кольцевые сидеробласты.
Для анемии, обусловленной дефицитом пиридоксина, характерно парадоксальное сочетание признаков анемии с сохранёнными или повышенными запасами железа: сывороточные ферритин и насыщение трансферрина обычно не снижены. Одышка при физической нагрузке может возникать вторично при выраженной анемии, но не является специфическим проявлением гиповитаминоза B6. Фолликулярный гиперкератоз более типичен для дефицита витамина A, а желудочно-кишечное кровотечение свидетельствует о самостоятельном патологическом процессе.
| Признак | Недостаточность пиридоксина | Железодефицитная анемия | Талассемия |
|---|---|---|---|
| Размер и окраска эритроцитов | Микроцитарные, гипохромные; возможна выраженная анизоцитопения | Микроцитарные, гипохромные | Микроцитарные, гипохромные, часто с мишеневидными клетками |
| Обмен железа | Сывороточное железо и ферритин нормальные или повышенные | Железо и ферритин снижены, общая железосвязывающая способность повышена | Железо и ферритин обычно нормальные или повышенные |
| Механизм анемии | Нарушение синтеза гема из-за недостатка пиридоксаль-5-фосфата | Недостаточное поступление, всасывание или хроническая потеря железа | Снижение синтеза α- или β-цепей глобина |
| Костномозговые признаки | Кольцевые сидеробласты при сидеробластном варианте | Истощение запасов железа в макрофагах | Эритроидная гиперплазия, признаки неэффективного эритропоэза |
| Лабораторный маркер | Снижение концентрации пиридоксаль-5-фосфата; возможна повышенная экскреция ксантуреновой кислоты | Снижение ферритина и насыщения трансферрина | Изменения электрофореза гемоглобина, особенно повышение HbA2 при β-талассемии |
| Типичные дополнительные проявления | Хейлит, глоссит, себорейный или экзематозный дерматит, периферическая нейропатия, судороги | Слабость, извращение вкуса, ломкость ногтей, синдром беспокойных ног | Спленомегалия и признаки хронического гемолиза при тяжёлых формах |
Дефицит пиридоксина следует учитывать при необъяснимой микроцитарной анемии с нормальным или повышенным уровнем железа. Частой причиной приобретённого дефицита является длительный приём изониазида, который инактивирует витамин B6; возможны также алкоголизм, мальабсорбция и недостаточное питание. Диагноз уточняют по уровню пиридоксаль-5-фосфата, исследованию обмена железа и данным миелограммы при подозрении на сидеробластную анемию. Лечение включает устранение причины и восполнение витамина B6, а при лекарственно-индуцированном варианте — профилактическое назначение пиридоксина одновременно с изониазидом.