2) пост-БЦЖ-синдром — узловатую эритему, увеит, кольцевидную гранулёму
3) БЦЖ- оститы и мягкотканные изолированные абсцессы вне зоны введения вакцины
4) диссеминированную БЦЖ-инфекцию (полиорганное поражение) при врожденном иммунодефиците (+)
Правильный ответ — диссеминированная БЦЖ-инфекция при врождённом иммунодефиците. В клинической классификации поствакцинальных осложнений это осложнение 3-й категории, отличающееся генерализацией инфекционного процесса и поражением нескольких органов. Живой аттенуированный штамм Mycobacterium bovis BCG обычно контролируется клеточным иммунитетом, поэтому тяжёлая диссеминация наиболее характерна для первичных иммунодефицитов, особенно дефектов оси IL-12/IFN-γ, тяжёлых комбинированных иммунодефицитов и состояний с нарушением функции Т-лимфоцитов и макрофагов.
Клинически возможны лихорадка, выраженная интоксикация, задержка прибавки массы тела, генерализованная лимфаденопатия, поражение печени, селезёнки, костного мозга, лёгких и костей. Диагноз подтверждают выявлением микобактерий вакцинного штамма в материалах из стерильных локусов или биоптатах: применяют микроскопию, посев, ПЦР и генотипирование для дифференциации BCG от M. tuberculosis. В отличие от локальных реакций и изолированного БЦЖ-остита, наличие очагов в двух и более отдалённых органах или выделение BCG из крови, костного мозга либо другого стерильного материала свидетельствует о генерализованной инфекции.
| Категория осложнения | Типичные проявления | Основной механизм и диагностический признак |
|---|---|---|
| 1-я | Поражение места введения и регионарных лимфатических узлов | Локальная персистенция вакцинного штамма; процесс ограничен зоной вакцинации и регионарным лимфооттоком |
| 2-я | БЦЖ-остит, изолированный мягкотканный абсцесс вне места введения | Отдалённый локализованный очаг без признаков полиорганного поражения; при остите характерны очаги деструкции кости и длительное малосимптомное течение |
| 3-я | Диссеминированная БЦЖ-инфекция, БЦЖ-сепсис, полиорганные очаги | Нарушение клеточного иммунитета; поражение двух и более отдалённых органов или выявление BCG в стерильных биологических материалах |
| 4-я | Пост-БЦЖ-синдром: узловатая эритема, увеит, кольцевидная гранулёма | Иммуновоспалительная реакция на антигены BCG без доказанной диссеминации живых микобактерий |
| Подтверждение генерализации | Лихорадка, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, цитопении, множественные очаги | Положительные результаты культурального или молекулярного исследования с идентификацией вакцинного штамма; обязательна оценка иммунного статуса |
Диссеминированная форма требует срочной госпитализации, консультации иммунолога и назначения комбинированной противомикобактериальной терапии. Обычно используют изониазид и рифампицин с добавлением третьего препарата по тяжести процесса и лекарственной чувствительности; пиразинамид неэффективен против BCG, поскольку штамм M. bovis обладает природной устойчивостью к нему. При тяжёлом первичном иммунодефиците рассматривают иммунокоррекцию и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.