2) милиарного туберкулеза
3) саркоидоза третьей стадии
4) пневмокониоза
Правильный ответ — гемосидероз, прежде всего идиопатический лёгочный гемосидероз. В его основе лежат повторные диффузные кровоизлияния в альвеолы с накоплением гемосидерина в альвеолярных макрофагах. Постепенная потеря железа с кровью приводит к железодефицитной гипохромной анемии, а кровохарканье отражает выход крови из микроциркуляторного русла лёгких. Лихорадка может быть обусловлена резорбцией крови и воспалительной реакцией; у части пациентов наблюдаются гепатоспленомегалия и увеличение селезёнки.
Ключевым диагностическим признаком служит обнаружение сидерофагов — макрофагов, содержащих гемосидерин, в бронхоальвеолярном лаваже или мокроте при окраске реакции Перлса. На компьютерной томографии обычно выявляются двусторонние участки матового стекла , мелкоочаговые или альвеолярные инфильтраты, нередко меняющиеся во времени вследствие повторных эпизодов альвеолярного кровотечения. Диагноз идиопатического варианта устанавливают после исключения иммунного капиллярита, системных заболеваний соединительной ткани, поражения клапанов сердца и других причин диффузного альвеолярного кровоизлияния.
| Признак | Гемосидероз лёгких | Милиарный туберкулёз | Саркоидоз III стадии | Пневмокониоз |
|---|---|---|---|---|
| Основной механизм | Рецидивирующее альвеолярное кровотечение с накоплением гемосидерина | Гематогенная диссеминация микобактерий туберкулёза | Гранулематозное воспаление с фиброзированием лёгочной ткани | Длительное вдыхание промышленных минеральных пылей |
| Кровохарканье | Типичный и часто рецидивирующий симптом | Возможно, но не является ведущим проявлением | Редко, обычно при осложнениях | Не характерно; возможно при выраженном осложнённом процессе |
| Анемия | Часто железодефицитная, гипохромная, вследствие хронической кровопотери | Возможна анемия воспаления, но гипохромия не является ведущим критерием | Неспецифическая анемия хронического воспаления | Специфической гипохромной анемии обычно нет |
| Компьютерная томография | Матовое стекло , альвеолярные инфильтраты, мелкие очаги, динамическая смена участков поражения | Многочисленные равномерные мелкие очаги случайного или преимущественно перилимфатического распределения | Фиброз, деформация лёгочного рисунка, уменьшение объёма верхних долей, конгломераты | Мелко- и крупноузелковые тени, плевральные бляшки или массивный фиброз в зависимости от вида пыли |
| Подтверждающий признак | Сидерофаги в мокроте или бронхоальвеолярном лаваже, положительная реакция Перлса | Выявление микобактерий, положительные молекулярно-генетические тесты, данные биопсии | Неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы и признаки внелёгочного поражения | Профессиональный пылевой анамнез и характерные рентгенологические изменения |
Лечение идиопатического лёгочного гемосидероза обычно включает системные глюкокортикостероиды; при недостаточном ответе применяют иммунодепрессанты по показаниям. Одновременно проводят коррекцию железодефицита и лечат дыхательную недостаточность. При вторичном гемосидерозе принципиально важно воздействовать на основное заболевание, например патологию митрального клапана или аутоиммунный процесс.