2) M (+)
3) E
4) A
Первичный билиарный холангит — хроническое аутоиммунное холестатическое заболевание, при котором преимущественно разрушаются мелкие внутрипечёночные желчные протоки. Для него характерна поликлональная гипериммуноглобулинемия с преимущественным повышением IgM, отражающая длительную активацию В-лимфоцитов и нарушение регуляции гуморального иммунного ответа. Этот лабораторный признак является типичным и поддерживает диагноз, однако не обладает достаточной специфичностью для самостоятельного диагностического заключения.
Основными диагностическими признаками служат стойкий холестатический биохимический профиль с повышением щелочной фосфатазы, обнаружение антимитохондриальных антител, преимущественно AMA-M2, либо специфических антинуклеарных антител anti-gp210 и anti-sp100. Диагноз обычно устанавливают при наличии не менее двух из трёх критериев: биохимического холестаза, характерных аутоантител и морфологической картины негнойного деструктивного холангита. В отличие от первичного билиарного холангита, выраженное повышение IgG более типично для аутоиммунного гепатита, а IgG4 — для IgG4-ассоциированного склерозирующего холангита.
| Заболевание или состояние | Характерные лабораторные признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|
| Первичный билиарный холангит | Повышение ЩФ и ГГТ, преимущественное увеличение IgM, AMA-M2; возможны anti-gp210 и anti-sp100 | Аутоиммунное поражение мелких внутрипечёночных протоков; внепечёночная обструкция отсутствует |
| Аутоиммунный гепатит | Преимущественное повышение IgG, высокие АЛТ и АСТ, ANA, SMA или anti-LKM-1 | Доминирует гепатоцеллюлярное повреждение; при биопсии характерен интерфейсный гепатит |
| Первичный склерозирующий холангит | Холестатические ферменты, нередко p-ANCA; специфического повышения IgM обычно нет | Множественные стриктуры и расширения внутри- и внепечёночных протоков по МР-холангиографии |
| IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит | Повышение IgG4, иногда общей концентрации IgG | Часто сочетается с аутоиммунным панкреатитом и отвечает на глюкокортикостероиды |
| Механическая билиарная обструкция | Повышение ЩФ, ГГТ и прямого билирубина без характерного иммуноглобулинового профиля | При визуализации выявляются конкремент, опухоль или расширение внепечёночных желчных протоков |
| Лекарственно-индуцированный холестаз | Холестатический или смешанный биохимический тип повреждения; аутоантитела обычно отсутствуют | Имеется временная связь с приёмом лекарственного средства и улучшение после его отмены |
Изолированное повышение IgM не подтверждает заболевание, а его нормальный уровень не исключает первичный билиарный холангит. Термин первичный билиарный цирроз считается устаревшим, поскольку у большинства пациентов заболевание диагностируется до формирования цирроза. Препаратом первой линии является урсодезоксихолевая кислота, а ответ на лечение оценивают преимущественно по динамике щелочной фосфатазы и билирубина. Раннее выявление и эффективный контроль холестаза снижают риск прогрессирования фиброза, портальной гипертензии и печёночной недостаточности.