2) билирубина
3) ферритина (+)
4) аминотрансфераз
При наследственном гемохроматозе вследствие недостаточной активности гепсидина усиливается всасывание железа в кишечнике и его депонирование в печени, поджелудочной железе, миокарде и других органах. Ферритин является основным белком внутриклеточного хранения железа, поэтому его концентрация в сыворотке в определённой степени отражает величину запасов железа в организме. По мере проведения лечебных кровопусканий удаляются эритроциты, содержащие гемоглобиновое железо, и постепенно истощаются тканевые депо, что проявляется снижением ферритина.
В фазе индукционной терапии флеботомии проводят до достижения целевого уровня ферритина обычно около 50–100 мкг/л, после чего переходят на поддерживающий режим с периодическим контролем показателя. Безопасность каждой процедуры дополнительно оценивают по гемоглобину и гематокриту, а насыщение трансферрина железом используют как вспомогательный маркер обмена железа. Таким образом, именно динамика ферритина позволяет судить о степени устранения перегрузки железом и эффективности лечения.
Аминотрансферазы отражают преимущественно повреждение гепатоцитов и могут нормализоваться или изменяться независимо от объёма запасов железа. Билирубин характеризует нарушения экскреторной функции печени или гемолиз, а белковые фракции не являются специфическими показателями перегрузки железом. Ферритин также относится к белкам острой фазы, поэтому его повышение при воспалении, инфекции или активном заболевании печени необходимо учитывать при интерпретации результата.
| Показатель | Что отражает | Роль при флеботомии |
|---|---|---|
| Ферритин | Запасы депонированного железа в тканях | Основной показатель эффективности и достижения целевого уровня терапии |
| Насыщение трансферрина железом | Доступность железа в циркулирующем пуле | Дополнительный маркер перегрузки железом; оценивается вместе с ферритином |
| Гемоглобин | Степень эритропоэза и переносимость кровопусканий | Критерий безопасности; при выраженном снижении временно уменьшают интенсивность лечения |
| Аланинаминотрансфераза и аспартатаминотрансфераза | Цитолиз и активность повреждения печени | Позволяют оценивать поражение печени, но не являются основным критерием истощения запасов железа |
| Билирубин | Экскреторную функцию печени и возможный гемолиз | Используется для оценки осложнений, а не для прямого контроля эффективности флеботомий |
| Белковые фракции | Неспецифические изменения белкового состава плазмы | Не отражают количественно тканевые депо железа и не применяются как целевой показатель лечения |
Контроль ферритина следует проводить в динамике, поскольку однократное значение не всегда точно отражает степень перегрузки железом. При его повышении на фоне воспаления целесообразно учитывать клиническую активность заболевания и дополнительные маркеры воспаления. Поддерживающие флеботомии продолжают индивидуально, ориентируясь на сохранение целевого ферритина без развития железодефицита и анемии.