2) С, РР, В9
3) А, D, E, K (+)
4) B1, B6, B12
Для первичного билиарного холангита характерна недостаточность жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Заболевание сопровождается аутоиммунным повреждением мелких внутрипечёночных желчных протоков и хроническим холестазом. При уменьшении поступления желчи в кишечник нарушаются эмульгирование жиров, образование мицелл и всасывание липидов, поэтому дефицит этих витаминов особенно вероятен на поздних стадиях и при выраженной стеаторее.
Недостаток витамина D способствует снижению минеральной плотности костной ткани, остеопении и остеомаляции; дефицит витамина K проявляется нарушением синтеза факторов II, VII, IX и X и удлинением протромбинового времени или повышением МНО. Нехватка витамина A может приводить к гемералопии и сухости конъюнктив, а витамина E — к периферической нейропатии и мышечной слабости. Таким образом, сочетание холестаза с признаками мальабсорбции жиров обосновывает выбор указанного варианта.
Для диагностики первичного билиарного холангита обычно достаточно двух из трёх признаков: стойкого повышения щелочной фосфатазы, наличия антимитохондриальных антител преимущественно класса M2 и характерных гистологических изменений. Оценка обеспеченности жирорастворимыми витаминами особенно важна при выраженном холестазе, желтухе, стеаторее, переломах или нарушениях коагуляции. Лечение основного заболевания урсодезоксихолевой кислотой и коррекция подтверждённых дефицитов помогают снизить риск осложнений.
| Витамин | Основной механизм дефицита | Типичные проявления или диагностические признаки |
|---|---|---|
| A | Нарушение всасывания ретинола и каротиноидов вследствие недостатка желчных кислот | Гемералопия, ксерофтальмия, сухость кожи; возможно снижение уровня ретинола в сыворотке |
| D | Недостаточная абсорбция витамина D и нарушение кальциево-фосфорного обмена | Остеопения, остеомаляция, мышечная слабость, переломы; снижение 25-гидроксивитамина D, повышение щелочной фосфатазы |
| E | Мальабсорбция токоферола при хроническом холестазе и стеаторее | Периферическая сенсорная нейропатия, атаксия, мышечная слабость; подтверждается снижением концентрации α-токоферола |
| K | Нарушение кишечного всасывания филлохинона | Удлинение протромбинового времени, повышение МНО, склонность к кровоточивости; при коррекции витамином K показатели обычно улучшаются |
| Связь с тяжестью болезни | Риск возрастает при длительном и выраженном холестазе, желтухе и стеаторее | Требуются контроль коагулограммы, 25-гидроксивитамина D, показателей костного обмена и, по показаниям, уровней витаминов A и E |
Дефицит жирорастворимых витаминов не является обязательным признаком раннего первичного билиарного холангита, но становится клинически значимым при прогрессировании холестаза. Профилактическое и лечебное назначение витаминов должно учитывать лабораторно подтверждённый дефицит и риск токсичности жирорастворимых препаратов. При снижении минеральной плотности костей дополнительно оценивают денситометрию, обеспеченность кальцием и витамином D. Нормализация холестаза остаётся основным способом уменьшения мальабсорбции и предупреждения нутритивных осложнений.