2) пенистым, жидким
3) обильным, жирным, зловонным (+)
4) скудным
При муковисцидозе мутация гена CFTR нарушает транспорт хлора и воды через эпителий, вследствие чего секреты экзокринных желез становятся вязкими. В поджелудочной железе это приводит к обструкции мелких протоков, прогрессирующему поражению ацинарной ткани и экзокринной недостаточности. Недостаток липазы и других пищеварительных ферментов вызывает неполное переваривание и всасывание жиров.
Результатом является стеаторея — выделение увеличенного объёма кала с высоким содержанием жира. Такой стул обычно блестящий или маслянистый, плохо смывается с поверхности унитаза, имеет резкий зловонный запах и может сопровождаться метеоризмом, абдоминальным дискомфортом и недостаточной прибавкой массы тела. Поэтому сочетание обильного, жирного и зловонного стула является типичным проявлением панкреатической формы мальабсорбции при муковисцидозе.
Жидкий чёрный стул характерен прежде всего для мелены при кровотечении из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, а пенистый жидкий стул чаще связан с нарушением переваривания углеводов или кишечной инфекцией. Скудный стул не отражает обычную картину панкреатической недостаточности, хотя может наблюдаться при дистальном кишечном обструктивном синдроме — осложнении муковисцидоза, связанном с плотным кишечным содержимым.
| Состояние | Основной механизм | Характер стула или ведущий признак |
|---|---|---|
| Муковисцидоз с панкреатической недостаточностью | Обструкция панкреатических протоков, дефицит липазы и других ферментов | Обильный, жирный, зловонный стул; стеаторея, плохая прибавка массы |
| Целиакия | Иммунно-опосредованное повреждение ворсинок тонкой кишки при употреблении глютена | Хроническая диарея, стеаторея, вздутие, анемия, задержка роста |
| Недостаточность лактазы | Нарушение расщепления лактозы и её ферментация микробиотой | Пенистый, водянистый, кислый стул, метеоризм после молочных продуктов |
| Мелена | Переваривание крови при кровотечении из верхних отделов ЖКТ | Чёрный дегтеобразный стул с характерным запахом, возможна анемия |
| Секреторная диарея | Избыточная секреция воды и электролитов в просвет кишечника | Обильный водянистый стул без обязательных признаков жирности |
| Дистальный кишечный обструктивный синдром при муковисцидозе | Застой плотного вязкого кишечного содержимого в терминальном отделе подвздошной кишки и слепой кишке | Редкий или скудный стул, боли, вздутие, признаки частичной непроходимости |
Стеаторея является важным клиническим признаком, но сама по себе не подтверждает муковисцидоз, поскольку встречается и при других заболеваниях с мальабсорбцией. Для оценки панкреатической недостаточности используют фекальную эластазу-1, а для подтверждения муковисцидоза — потовую пробу и молекулярно-генетическое исследование. При выявлении недостаточности поджелудочной железы назначают заместительную терапию микросферическими препаратами панкреатина во время еды, коррекцию питания и контроль нутритивного статуса.