2) неконьюгированной гипербилирубинемии
3) антимитохондриальных аутоантител (+)
4) стеатореи
Правильный ответ — антимитохондриальные аутоантитела (АМА) положительного типа, преимущественно анти-М2. Первичный билиарный холангит (ПБХ; прежнее название — первичный билиарный цирроз) представляет собой хроническое аутоиммунное поражение мелких внутрипечёночных желчных протоков. АМА выявляются примерно у 90–95% пациентов и обладают высокой специфичностью, поэтому их обнаружение является одним из основных диагностических критериев заболевания.
Диагноз ПБХ обычно устанавливают при наличии как минимум двух из трёх признаков: биохимического холестаза с преимущественным повышением щелочной фосфатазы, положительных АМА или других специфичных аутоантител и характерных гистологических изменений печени. К последним относятся негнойное деструктивное воспаление мелких желчных протоков и так называемое флоридное поражение желчных протоков . При типичной клинико-лабораторной картине биопсия печени требуется не всегда, особенно если АМА положительны.
Гиперхолестеринемия может сопровождать хронический холестаз, но не является специфичным признаком ПБХ. Для заболевания более характерна конъюгированная гипербилирубинемия, возникающая преимущественно на поздних стадиях; неконъюгированное повышение билирубина диагностическим критерием не считается. Стеаторея возможна при выраженном нарушении поступления желчных кислот в кишечник, однако отражает осложнённый холестаз и также не подтверждает диагноз самостоятельно.
| Признак | Характеристика при ПБХ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Антимитохондриальные аутоантитела | Чаще выявляются антитела к антигену М2 | Высокоспецифичный серологический критерий; положительный результат существенно подтверждает диагноз |
| Щелочная фосфатаза и ГГТ | Стойкое преобладание холестатического типа биохимических изменений | Один из трёх основных диагностических критериев ПБХ |
| Гистологическая картина | Негнойный лимфоцитарный холангит, разрушение мелких внутрипечёночных протоков, позднее — фиброз и цирроз | Используется при отрицательных АМА, сомнительном диагнозе или подозрении на сочетанное заболевание |
| Билирубин | На поздних стадиях преимущественно повышается конъюгированная фракция | Отражает тяжесть и прогрессирование холестаза, но не является специфичным первичным признаком |
| Гиперхолестеринемия | Может возникать вследствие хронического холестаза и накопления липопротеина X | Неспецифична и не используется как самостоятельный диагностический критерий |
| Стеаторея | Возможна при тяжёлом холестазе и недостаточном поступлении желчных кислот в кишечник | Признак нарушения всасывания жиров, обычно поздний и неспецифичный |
| АМА-негативный вариант | Встречается у небольшой части пациентов; могут определяться анти-gp210 или анти-sp100 | При сохранении холестатического профиля требует расширенного аутоиммунного обследования и нередко биопсии печени |
Положительные АМА следует интерпретировать вместе с показателями холестаза и клиническими данными, поскольку изолированное обнаружение антител без признаков поражения печени не всегда означает установленный ПБХ. При подтверждённом заболевании базовой терапией является урсодезоксихолевая кислота, назначаемая для замедления прогрессирования холестатического поражения. Для оценки прогноза учитывают уровень щелочной фосфатазы, билирубина, степень фиброза и ответ на лечение. На поздних стадиях необходим скрининг осложнений цирроза и своевременное направление на оценку возможности трансплантации печени.