2) повышение ЩФ (+)
3) непрямая гипербилирубинемия
4) повышение АЛТ и АСТ
Для первичного билиарного холангита (ПБХ) типичен холестатический профиль биохимических изменений, в первую очередь стойкое повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ). Заболевание связано с аутоиммунным поражением и постепенной деструкцией мелких внутрипечёночных желчных протоков, вследствие чего нарушается отток желчи и развивается внутрипечёночный холестаз. Активность гамма-глутамилтрансферазы обычно также повышена, однако именно ЩФ является наиболее значимым лабораторным маркером холестатического поражения.
Повышение холестерина возможно при ПБХ вследствие нарушения экскреции холестерина с желчью, но этот показатель неспецифичен и не определяет заболевание. Активность АЛТ и АСТ обычно повышается умеренно и уступает по выраженности росту ЩФ; значительное преобладание цитолиза требует исключения аутоиммунного гепатита или синдрома перекрёста. При прогрессировании болезни возникает преимущественно конъюгированная гипербилирубинемия, тогда как изолированное повышение непрямой фракции для ПБХ нехарактерно.
Диагноз ПБХ устанавливают при наличии как минимум двух из трёх признаков: холестатического повышения ЩФ при исключении внепечёночной обструкции, выявления антимитохондриальных антител преимущественно класса M2 (AMA-M2) и характерной гистологической картины — хронического негнойного деструктивного холангита. Поэтому повышение ЩФ является правильным ответом как наиболее характерное раннее лабораторное проявление заболевания.
| Показатель или признак | Характеристика при ПБХ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Щелочная фосфатаза | Стойкое, часто выраженное повышение | Основной биохимический признак внутрипечёночного холестаза и один из критериев диагностики |
| Гамма-глутамилтрансфераза | Обычно повышена параллельно ЩФ | Подтверждает гепатобилиарное происхождение повышения ЩФ |
| Билирубин | На поздних стадиях повышается преимущественно за счёт прямой фракции | Отражает выраженность холестаза и функциональную недостаточность печени; неблагоприятный прогностический признак |
| АЛТ и АСТ | Нормальные или умеренно повышенные, обычно без преобладания над ЩФ | Выраженный цитолитический синдром требует исключения аутоиммунного гепатита и синдрома перекрёста |
| Холестерин | Может повышаться, особенно при длительном холестазе | Неспецифичен и не используется как ведущий диагностический критерий ПБХ |
| AMA-M2 | Выявляются у большинства пациентов | Высокоспецифичный серологический маркер; в сочетании с холестазом позволяет установить диагноз без биопсии в типичных случаях |
Для правильной интерпретации повышения ЩФ необходимо исключить механическую обструкцию желчных путей с помощью визуализирующих методов, прежде всего ультразвукового исследования. При серонегативном варианте заболевания диагностическую роль возрастает у биопсии печени и оценки специфических антинуклеарных антител. Динамика билирубина, альбумина, протромбинового времени и тромбоцитов используется для оценки стадии и прогноза ПБХ.