2) дезориентацию во времени и пространстве
3) эпизоды выраженной агрессии
4) зрительные и слуховые галлюцинации
Наиболее ранним клиническим проявлением печёночной энцефалопатии является нарушение циркадного ритма сна: патологическая сонливость в дневное время сочетается с бессонницей или повышенной активностью ночью. Этот симптом соответствует начальным когнитивно-поведенческим изменениям, возникающим вследствие недостаточной детоксикационной функции печени и воздействия нейротоксинов, прежде всего аммиака, на астроциты и нейрональные сети.
В классификации West Haven расстройство сна относится к проявлениям минимальной энцефалопатии и I степени печёночной энцефалопатии. На этой стадии также возможны снижение концентрации внимания, замедление психомоторных реакций, нарушения выполнения простых арифметических действий и тонкие изменения поведения, которые могут выявляться только при специальных психометрических тестах. Дезориентация во времени и пространстве, выраженная агрессия, галлюцинации и грубое нарушение контакта обычно свидетельствуют о более тяжёлой энцефалопатии либо требуют исключения другой причины нарушения сознания.
Печёночная энцефалопатия является клиническим синдромом, поэтому диагноз устанавливают по совокупности неврологических и психических симптомов, наличию тяжёлого заболевания печени или портосистемного шунтирования и исключению альтернативных состояний. Концентрация аммиака может поддерживать диагноз и использоваться для оценки динамики, но не определяет степень энцефалопатии изолированно. Раннее распознавание инверсии сна важно для поиска провоцирующих факторов и предупреждения прогрессирования синдрома.
| Стадия | Основные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Минимальная печёночная энцефалопатия | Незаметные при обычном осмотре нарушения внимания, памяти, координации и психомоторных реакций | Выявляется преимущественно психометрическими или нейрофизиологическими тестами; сознание формально сохранено |
| I степень по West Haven | Инверсия сна, дневная сонливость, ночная бессонница, тревожность или эйфория, снижение концентрации внимания | Наиболее ранняя клинически заметная стадия печёночной энцефалопатии |
| II степень по West Haven | Вялость или апатия, заметное изменение личности, нарушение ориентации во времени, астериксис | Дезориентация во времени указывает на прогрессирование синдрома |
| III степень по West Haven | Сомноленция до сопора, выраженная спутанность сознания, дезориентация в месте, грубое нарушение поведения | Требует интенсивного наблюдения и неотложного лечения провоцирующих факторов |
| IV степень по West Haven | Кома, отсутствие осмысленного контакта; двигательные реакции могут быть патологическими | Тяжёлая энцефалопатия с непосредственной угрозой жизни |
| Симптомы, требующие дифференциальной диагностики | Галлюцинации, выраженная агрессия, судороги, очаговая неврологическая симптоматика | Не являются типичными ранними признаками и требуют исключения делирия, интоксикации, инфекции, гипогликемии или внутричерепного процесса |
При выявлении нарушений сна у пациента с циррозом необходимо активно искать потенциально обратимые триггеры: инфекцию, желудочно-кишечное кровотечение, запор, обезвоживание, электролитные расстройства и избыточное применение седативных препаратов. Для лечения обычно применяют лактулозу с титрацией до двух-трёх мягких дефекаций в сутки; при рецидивирующем течении может быть добавлен рифаксимин. Усиление сонливости, появление астериксиса или дезориентации требует немедленной оценки тяжести состояния и госпитализации.