2) тромбоцитопению
3) гиперспленизм
4) гипербилирубинемию
Печёночная энцефалопатия при портальной гипертензии развивается прежде всего вследствие накопления аммиака и других нейротоксичных продуктов азотистого обмена. Аммиак образуется преимущественно в кишечнике при метаболизме белков и действии микробиоты; в норме он обезвреживается в печени путём синтеза мочевины и включения в глутамин. При снижении функционального резерва печени и формировании портосистемных коллатералей кровь с аммиаком поступает в системный кровоток, минуя гепатоциты.
Избыток аммиака проникает через гематоэнцефалический барьер и в астроцитах превращается в глутамин, вызывая их набухание, нарушение нейротрансмиттерного баланса и функций головного мозга. Дополнительное значение имеют меркаптаны, фенолы, короткоцепочечные жирные кислоты, марганец и другие вещества, обезвреживание которых нарушается при печёночной недостаточности. Поэтому именно дефект утилизации аммиака и нейротоксинов является патогенетической основой энцефалопатии.
Тромбоцитопения и гиперспленизм отражают последствия портальной гипертензии и застойной спленомегалии, но сами по себе не вызывают церебральную дисфункцию. Гипербилирубинемия указывает на нарушение функции печени или холестаз, однако также не является непосредственным механизмом печёночной энцефалопатии. Диагноз устанавливают клинически, оценивая изменения сознания, поведения и неврологического статуса; концентрация аммиака может поддерживать диагноз, но не обладает достаточной специфичностью и не заменяет клиническую оценку.
| Стадия по West Haven | Изменения сознания и поведения | Неврологические признаки |
|---|---|---|
| 0 | Клинически явных нарушений нет; возможны изменения психометрических тестов | Незначительное снижение внимания и скорости психомоторных реакций |
| I | Эйфория или тревожность, раздражительность, нарушение сна, снижение концентрации | Минимальный тремор, замедление выполнения заданий |
| II | Сонливость, дезориентация во времени, изменения личности, заторможенность | Астериксис, или хлопающий тремор, дизартрия, нарушение координации |
| III | Выраженная спутанность сознания, дезориентация в месте, патологическая сонливость | Грубый астериксис, гиперрефлексия или мышечная ригидность, возможны патологические рефлексы |
| IV | Кома, отсутствие целенаправленной реакции на внешние стимулы | Невозможность выявить астериксис из-за глубокого угнетения сознания; возможны нарушения мышечного тонуса и дыхания |
К частым факторам, провоцирующим декомпенсацию, относятся желудочно-кишечное кровотечение, запор, инфекции, обезвоживание, гипокалиемия, гипонатриемия и избыточное применение седативных препаратов. Лечение включает поиск и устранение провоцирующей причины, снижение кишечной продукции аммиака лактулозой и при рецидивирующем течении добавление рифаксимина. При выраженном портосистемном шунтировании может рассматриваться его коррекция, если это технически возможно и клинически оправдано.