2) кожный зуд (+)
3) боль в пояснице
4) кровоточивость
Наиболее характерным ранним проявлением первичного билиарного холангита (ПБХ; прежнее название — первичный билиарный цирроз) является хронический генерализованный кожный зуд. Он может возникать задолго до появления желтухи и других признаков декомпенсации заболевания, нередко усиливается ночью и не сопровождается первичными кожными высыпаниями. Зуд связан с внутрипечёночным холестазом и накоплением в крови и тканях потенциальных пруритогенов, включая желчные кислоты, лизофосфатидную кислоту и другие медиаторы зуда.
ПБХ представляет собой хроническое аутоиммунное поражение мелких внутрипечёночных желчных протоков, приводящее к нарушению оттока желчи. По мере прогрессирования холестаза повышается активность щелочной фосфатазы, появляются гипербилирубинемия, ксантомы и ксантелазмы, а позднее — фиброз и цирротическая перестройка печени. Желтуха обычно относится к более поздним признакам, кровоточивость возможна при выраженной печёночной недостаточности, дефиците жирорастворимого витамина K или портальной гипертензии и поэтому не является наиболее специфичным начальным симптомом.
Диагноз ПБХ основывается на сочетании не менее двух из трёх признаков: холестатического повышения активности щелочной фосфатазы, выявления антител к митохондриям класса M2 и характерных морфологических изменений при биопсии печени. Наличие зуда на фоне стойкого внутрипечёночного холестаза должно побуждать к целенаправленным исследованиям, поскольку выраженность симптома не всегда отражает степень структурного повреждения печени.
| Признак | Типичная характеристика при ПБХ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кожный зуд | Генерализованный, часто длительный, нередко усиливается ночью; первичных высыпаний обычно нет | Наиболее характерный ранний клинический симптом холестаза |
| Желтуха | Появляется при значительном нарушении экскреции билирубина | Чаще свидетельствует о прогрессировании заболевания, а не о его ранней стадии |
| Активность щелочной фосфатазы | Стойкое преимущественное повышение по сравнению с трансаминазами | Лабораторный признак холестатического типа поражения печени |
| Антимитохондриальные антитела | Антитела к антигену M2 выявляются у большинства пациентов | Высокоспецифичный серологический маркер ПБХ |
| Иммуноглобулин M | Нередко повышен | Поддерживает аутоиммунную природу заболевания, но не является самостоятельным критерием |
| Ксантомы и ксантелазмы | Возникают вследствие хронической холестатической гиперлипидемии | Дополнительные признаки длительного холестаза |
| Кровоточивость | Возможна на поздних стадиях при коагулопатии, портальной гипертензии или варикозном расширении вен | Признак осложнённого течения, а не типичный начальный симптом |
Для уменьшения холестатического зуда применяют холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике; при недостаточном эффекте рассматривают другие препараты, включая рифампицин или агонисты опиоидных рецепторов. Урсодезоксихолевая кислота используется как базисная терапия для замедления прогрессирования ПБХ, а при неполном ответе возможна эскалация лечения. Пациентам необходим контроль билирубина, щелочной фосфатазы, показателей свёртывания, минеральной плотности костной ткани и обеспеченности жирорастворимыми витаминами.