2) снижение массы тела (+)
3) кожный зуд
4) сухость кожных покровов
Снижение массы тела является типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, поскольку дефицит липазы, протеаз и амилазы нарушает переваривание пищевых веществ. Особенно значимо расстройство гидролиза и всасывания жиров: формируются стеаторея, потеря энергетически ценных нутриентов и дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Дополнительными причинами похудания могут быть анорексия, абдоминальная боль и ограничение питания.
Для внешнесекреторной недостаточности характерны объемный зловонный жирный стул, его плохое смывание со стенок унитаза, метеоризм и диарея. В отличие от нее, гипергликемия отражает преимущественно эндокринное поражение островкового аппарата поджелудочной железы. Кожный зуд чаще связан с холестазом и накоплением желчных кислот, а сухость кожи может быть неспецифичным признаком обезвоживания или дефицита витаминов, но не относится к ведущим проявлениям изолированной панкреатической мальдигестии.
| Признак или исследование | Характеристика | Патофизиологическое обоснование |
|---|---|---|
| Снижение массы тела | Частое проявление, особенно при длительном или тяжелом течении | Мальдигестия и мальабсорбция приводят к потере калорий, белка и микронутриентов |
| Стеаторея | Жирный, объемный, блестящий, плохо смываемый стул | Недостаточность липазы нарушает расщепление триглицеридов и всасывание жирных кислот |
| Фекальная эластаза-1 | Более 200 мкг/г — обычно норма; 100–200 мкг/г — умеренная недостаточность; менее 100 мкг/г — тяжелая | Отражает поступление панкреатических ферментов в кишечник и используется как неинвазивный тест |
| Дефицит жирорастворимых витаминов | Возможны гемералопия, остеомаляция, нейропатия, повышенная кровоточивость | Нарушается всасывание витаминов A, D, E и K вследствие недостаточного переваривания жиров |
| Гипергликемия | Признак эндокринной, а не собственно внешнесекреторной недостаточности | Возникает при снижении секреции инсулина и глюкагона вследствие поражения островковых клеток |
| Кожный зуд и холестатические признаки | Более характерны для нарушения оттока желчи | Накопление желчных кислот и повышение билирубина не являются специфическим следствием дефицита панкреатических ферментов |
Подтверждение диагноза основывается на сочетании клинических проявлений, оценки нутритивного статуса и лабораторных тестов, прежде всего определения фекальной эластазы-1. При наличии стеатореи важно исключить целиакию, заболевания терминального отдела подвздошной кишки, холестаз и синдром избыточного бактериального роста. Основой лечения служит заместительная ферментная терапия препаратами панкреатина во время еды с подбором дозы по выраженности симптомов и содержанию жира в рационе. Одновременно корректируют дефицит витаминов и других нутриентов, не допуская неоправданного ограничения жиров.