2) ANA
3) AMA (+)
4) ASMA
Антимитохондриальные антитела (AMA), прежде всего антитела подтипа AMA-M2 к компоненту E2 пируватдегидрогеназного комплекса, являются наиболее специфичным серологическим маркером первичного билиарного холангита — современного названия первичного билиарного цирроза. Они выявляются приблизительно у 90–95% пациентов и отражают аутоиммунное повреждение мелких внутрипечёночных желчных протоков с развитием хронического негнойного деструктивного холангита, холестаза и последующего фиброза печени.
Диагноз обычно устанавливают при наличии не менее двух из трёх признаков: стойкого повышения активности щелочной фосфатазы холестатического типа, обнаружения AMA в диагностическом титре либо специфичных антинуклеарных антител anti-gp210/anti-sp100 и характерной гистологической картины. Биопсия печени не обязательна при типичном сочетании холестаза и AMA, но показана при серонегативном варианте, подозрении на перекрёстный синдром с аутоиммунным гепатитом или несоответствии лабораторных данных клинической картине.
| Аутоантитела | Наиболее характерная патология | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| AMA, особенно AMA-M2 | Первичный билиарный холангит | Основной высокоспецифичный серологический маркер; входит в диагностические критерии |
| Anti-gp210 | AMA-негативный первичный билиарный холангит | Высокоспецифичный маркер, может ассоциироваться с более неблагоприятным течением |
| Anti-sp100 | Первичный билиарный холангит | Поддерживает диагноз при отсутствии AMA, особенно при типичной холестатической биохимии |
| ANA | Системные аутоиммунные заболевания, аутоиммунные болезни печени | Неспецифичны; могут выявляться при первичном билиарном холангите, но сами по себе диагноз не подтверждают |
| ASMA | Аутоиммунный гепатит I типа | Характерны для гепатоцеллюлярного аутоиммунного поражения с повышением трансаминаз и IgG |
| p-ANCA | Первичный склерозирующий холангит, воспалительные заболевания кишечника | Имеют ограниченную специфичность и не являются диагностическим маркером первичного билиарного холангита |
AMA могут обнаруживаться ещё до появления клинических симптомов, поэтому их выявление требует оценки биохимических показателей холестаза и динамического наблюдения. Для первичного билиарного холангита также типично повышение иммуноглобулина M, тогда как выраженное увеличение IgG и активности аминотрансфераз заставляет исключать аутоиммунный гепатит или перекрёстный синдром. Базисным препаратом является урсодезоксихолевая кислота, а недостаточный биохимический ответ служит основанием для рассмотрения терапии второй линии и оценки риска прогрессирования заболевания.