2) 60-70
3) 15-20
4) 30-40
Первичный билиарный холангит (ПБХ), ранее называвшийся первичным билиарным циррозом, наиболее часто манифестирует у женщин среднего возраста — примерно от 40 до 60 лет, с максимальной частотой выявления около 45–50 лет. Поэтому указанный возрастной диапазон является наиболее корректным. Заболевание редко начинается в подростковом возрасте или в молодые годы, а появление холестатических нарушений после 60 лет требует особенно тщательной дифференциальной диагностики с лекарственным поражением печени, обструкцией желчных путей и другими холангиопатиями.
В основе ПБХ лежит хроническое аутоиммунное поражение мелких внутрипечёночных желчных протоков, приводящее к их деструкции, холестазу, фиброзу и на поздних стадиях — к циррозу печени. Типичными проявлениями являются стойкий кожный зуд, повышенная утомляемость, сухость слизистых, а также лабораторный холестатический синдром с преимущественным повышением активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы. Наиболее специфичный серологический признак — антитела к митохондриям класса M2 (AMA-M2).
Диагноз устанавливают при наличии не менее двух из трёх критериев: биохимических признаков холестаза, выявления AMA-M2 или других специфичных аутоантител, а также характерной морфологической картины при биопсии печени. Биопсия требуется не всегда, но имеет значение при отсутствии AMA, сомнительных результатах обследования или подозрении на сочетание ПБХ с аутоиммунным гепатитом. Основой лечения является урсодезоксихолевая кислота, назначаемая длительно; при недостаточном биохимическом ответе рассматривают дополнительные препараты и оценивают риск прогрессирования заболевания.
| Признак | Первичный билиарный холангит | Первичный склерозирующий холангит | Внепечёночная обструкция |
|---|---|---|---|
| Типичный возраст и контингент | Женщины 40–60 лет; пик выявления около 45–50 лет | Чаще мужчины 30–50 лет; нередко сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника | Любой возраст; зависит от причины — камня, опухоли, стриктуры |
| Поражение желчных путей | Мелкие внутрипечёночные протоки | Внутри- и внепечёночные протоки с формированием стриктур | Механическое перекрытие крупного желчного протока |
| Лабораторный профиль | Холестатический тип: выраженное повышение щелочной фосфатазы и ГГТ | Холестаз с возможным повышением билирубина на поздних стадиях | Холестаз, часто быстрое нарастание общего и прямого билирубина |
| Иммунологические маркеры | AMA-M2 наиболее характерны; возможны ANA и anti-gp210 | p-ANCA выявляются примерно у части пациентов, но не являются специфичными | Специфические аутоантитела обычно отсутствуют |
| Инструментальная диагностика | Протоки обычно не расширены; УЗИ и МРХПГ применяют для исключения обструкции | МРХПГ или ЭРХПГ выявляет чередование стриктур и расширений (бусины ) | Расширение желчных протоков выше уровня препятствия |
| Морфологический признак | Негнойный деструктивный холангит с поражением мелких протоков, возможны гранулёмы | Луковичная перидуктальная фиброзная реакция | Холестаз и повреждение протоков без типичной аутоиммунной картины |
| Базовый принцип лечения | Урсодезоксихолевая кислота; контроль ответа и осложнений холестаза | Наблюдение за стриктурами, лечение осложнений, трансплантация по показаниям | Устранение механической причины эндоскопическим или хирургическим методом |
Возраст 45–50 лет соответствует наиболее характерному периоду клинического выявления ПБХ и отражает его преимущественную связь с аутоиммунными заболеваниями у женщин среднего возраста. При диагностике важно отличать заболевание от поражения крупных желчных протоков, поскольку нормальная или почти нормальная картина при визуализации не исключает ПБХ. Наличие AMA-M2 в сочетании с устойчивым повышением щелочной фосфатазы существенно поддерживает диагноз.