2) бромсульфалеиновая проба
3) десфераловый тест (+)
4) индоцианиновая проба
Десфераловый тест, или дефероксаминовая проба, основан на введении хелатора железа дефероксамина (Десферала). Препарат связывает трёхвалентное железо с образованием водорастворимого комплекса ферриоксамина, который выводится почками. При избыточном накоплении железа после введения дефероксамина выделение железа с мочой значительно увеличивается по сравнению с референсными значениями, что свидетельствует о наличии патологически мобилизуемого депо железа.
Положительная проба исторически использовалась для подтверждения гемохроматоза и вторичной перегрузки железом, особенно при сочетании с повышением насыщения трансферрина и концентрации ферритина. В современной практике дефероксаминовый тест применяется ограниченно: для оценки перегрузки железом чаще используют насыщение трансферрина, ферритин, генетическое исследование при подозрении на наследственный гемохроматоз и МРТ печени с количественной оценкой содержания железа. Остальные перечисленные пробы оценивают преимущественно захват, метаболизм и экскреторную функцию печени, но не позволяют специфично подтвердить избыток железа.
| Метод | Исследуемый процесс | Диагностическое значение | Комментарий |
|---|---|---|---|
| Дефероксаминовый (десфераловый) тест | Хелатирование депонированного железа и его выведение с мочой | Повышенная экскреция железа после введения препарата подтверждает перегрузку железом | Положительная проба отражает наличие мобилизуемого пула железа; результаты оценивают по протоколу лаборатории |
| Тест с фенобарбиталом | Индукция микросомальных ферментов печени | Косвенная оценка функционального состояния гепатоцитов и метаболизма лекарственных веществ | Не является специфичным тестом на перегрузку железом |
| Бромсульфалеиновая проба | Захват красителя печенью и его билиарная экскреция | Выявление нарушений печёночного клиренса и холестаза | Может изменяться при различных заболеваниях печени, но не подтверждает сидероз |
| Индоцианиновая проба | Печёночный захват и экскреция индоцианина зелёного | Оценка функционального печёночного кровотока и экскреторной способности | Не отражает содержание железа в организме |
| Насыщение трансферрина | Доля трансферрина, связанная с железом | Ранний лабораторный признак системной перегрузки железом | Используется как один из основных скрининговых показателей |
| Ферритин сыворотки | Оценка запасов железа и воспалительной активности | Поддерживает диагноз при повышении в сочетании с другими признаками | Неспецифичен: возрастает также при воспалении, инфекции, ожирении и заболеваниях печени |
| МРТ печени с количественной оценкой железа | Неинвазивное определение концентрации железа в ткани печени | Позволяет подтвердить и количественно оценить перегрузку железом | В современной практике предпочтительнее инвазивных и фармакологических провокационных проб |
Положительный десфераловый тест следует интерпретировать совместно с клиническими данными и показателями обмена железа. При наследственном гемохроматозе дополнительно оценивают генотип HFE, а при вторичном сидерозе выясняют наличие гемотрансфузий, хронических анемий и заболеваний печени. Количественная оценка железа методом МРТ помогает определить выраженность поражения печени и контролировать эффективность хелаторной терапии. При подтверждённой перегрузке железом лечение направляют на удаление избытка железа: кровопускания при подходящем состоянии кроветворения или хелаторные препараты при противопоказаниях к флеботомии.