2) синдроме жильбера
3) ядерной желтухе новорожденных
4) обтурационной желтухе (+)
Положительная реакция мочи на желчные пигменты при обтурационной желтухе обусловлена появлением в крови избытка конъюгированного, или прямого, билирубина. При механическом препятствии оттоку желчи — например, при холедохолитиазе, опухоли головки поджелудочной железы или стриктуре желчных протоков — конъюгированный билирубин поступает обратно в кровоток. Благодаря водорастворимости он фильтруется почками и выделяется с мочой, вызывая билирубинурию и характерное тёмное окрашивание мочи.
При аутоиммунном гемолизе, синдроме Жильбера и билирубиновой энцефалопатии новорождённых преобладает неконъюгированный, или непрямой, билирубин. Он нерастворим в воде, циркулирует в связи с альбумином и не проходит через почечный фильтр, поэтому реакция мочи на билирубин остаётся отрицательной. Таким образом, билирубинурия служит признаком конъюгированной гипербилирубинемии и характерна для холестаза или выраженного поражения гепатоцитов, но не для изолированного нарушения конъюгации или усиленного гемолиза.
| Состояние | Преобладающая фракция билирубина | Билирубин в моче | Дополнительные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Обтурационная желтуха | Конъюгированный | Положительный | Тёмная моча, обесцвеченный кал, кожный зуд, повышение щелочной фосфатазы и ГГТ |
| Внутрипечёночный холестаз | Преимущественно конъюгированный | Положительный | Холестатический профиль печёночных проб, возможны зуд и гиперхолестеринемия |
| Гепатоцеллюлярное поражение | Смешанная гипербилирубинемия | Может быть положительным | Преимущественное повышение АЛТ и АСТ, клинические признаки поражения печени |
| Аутоиммунная гемолитическая желтуха | Неконъюгированный | Отрицательный | Анемия, ретикулоцитоз, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина, увеличение уробилиногена мочи |
| Синдром Жильбера | Неконъюгированный | Отрицательный | Интермиттирующая доброкачественная гипербилирубинемия при нормальных показателях цитолиза и холестаза |
| Билирубиновая энцефалопатия новорождённых | Неконъюгированный | Отрицательный | Нейротоксическое действие свободного билирубина с поражением базальных ядер головного мозга |
Билирубинурия подтверждает наличие в крови водорастворимой конъюгированной фракции, однако сама по себе не устанавливает уровень и причину нарушения оттока желчи. Для дифференциальной диагностики оценивают фракции билирубина, активность щелочной фосфатазы, ГГТ, АЛТ и АСТ, а также выполняют ультразвуковое исследование гепатобилиарной зоны. При подозрении на внепечёночную обструкцию применяют магнитно-резонансную холангиопанкреатографию, эндоскопическую ультрасонографию или другие методы визуализации. Отсутствие билирубина в моче при желтухе, напротив, ориентирует на неконъюгированную гипербилирубинемию.