2) телеангиоэктазии
3) ксантелазмы (+)
4) пальмарная эритема
Ксантелазмы представляют собой плоские желтоватые отложения липидов в коже, чаще в области век. При первичном билиарном холангите, особенно на стадии выраженного холестаза и цирротической перестройки печени, нарушается экскреция холестерина с желчью. В крови накапливаются холестерин и атерогенные частицы, включая липопротеин X, что может приводить к гиперхолестеринемии и отложению липидов в тканях. Поэтому ксантелазмы относятся к возможным кожным проявлениям хронического холестаза.
Наличие асцита у пациентки свидетельствует прежде всего о декомпенсации цирроза и портальной гипертензии, но не является специфическим признаком холестаза. Венозные коллатерали на передней брюшной стенке отражают развитие портосистемных анастомозов, а телеангиоэктазии и пальмарная эритема связаны главным образом с хроническим поражением печени и нарушением метаболизма гормонов, в частности эстрогенов. Эти признаки могут сопутствовать ПБХ, однако не характеризуют непосредственно нарушение желчеотделения.
Для оценки холестатического синдрома используют повышение активности щелочной фосфатазы и γ-глутамилтрансферазы, увеличение концентрации прямого билирубина, кожный зуд, желтуху и, при длительном течении, ксантомы или ксантелазмы. Диагноз первичного билиарного холангита обычно основывается на сочетании холестатического профиля биохимических показателей с выявлением антимитохондриальных антител и/или характерной морфологической картиной. Ксантелазмы не являются самостоятельным диагностическим критерием ПБХ, но поддерживают наличие длительно существующего холестаза с нарушением липидного обмена.
| Признак | Патогенетический механизм | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Ксантелазмы | Отложение холестерина и липопротеинов в дерме на фоне гиперхолестеринемии, связанной с холестазом | Возможный кожный маркер хронического холестаза; особенно характерен при ПБХ, но неспецифичен |
| Ксантомы | Липидная инфильтрация кожи и сухожилий при выраженном нарушении выведения холестерина с желчью | Могут указывать на длительный и интенсивный холестаз; требуют оценки липидного профиля и функции печени |
| Венозные коллатерали передней брюшной стенки | Формирование портосистемных анастомозов вследствие портальной гипертензии | Признак цирроза и портальной гипертензии, а не специфический показатель холестаза |
| Телеангиоэктазии | Сосудистая дилатация, связанная с хронической печёночной недостаточностью и изменением метаболизма вазоактивных веществ | Признак хронического заболевания печени; встречается при циррозе различной этиологии |
| Пальмарная эритема | Расширение поверхностных сосудов ладоней при нарушении гормонального и сосудистого обмена в условиях хронического поражения печени | Поддерживает наличие цирроза или хронической печёночной недостаточности, но не определяет холестатический тип поражения |
| Кожный зуд и желтуха | Накопление желчных кислот и других компонентов желчи в тканях при нарушении их оттока | Клинические проявления холестатического синдрома; требуют определения щелочной фосфатазы, ГГТ и билирубина |
Ксантелазмы могут сохраняться даже при отсутствии выраженной желтухи, поскольку отражают длительное нарушение липидного обмена. При их выявлении важно исключить не только холестатические заболевания печени, но и первичную дислипидемию, сахарный диабет и гипотиреоз. У пациентки с ПБХ наличие асцита требует оценки степени декомпенсации цирроза, функции почек, натрия, риска инфекционного осложнения асцита и показаний к специализированному лечению.