2) мальабсорбции (+)
3) дыхательной недостаточности
4) гипогликемии
Синдром мальабсорбции при первичном билиарном холангите связан с хроническим холестазом и уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Заболевание характеризуется аутоиммунным повреждением мелких внутрипечёночных желчных протоков; по мере прогрессирования нарушается образование и кишечная экскреция желчных кислот, необходимых для эмульгирования жиров и формирования мицелл.
Недостаточность желчных кислот прежде всего ухудшает всасывание липидов и жирорастворимых витаминов. Клиническими проявлениями становятся стеаторея, увеличение объёма и жирный блеск стула, снижение массы тела, метеоризм, а также дефицит витаминов A, D, E и K. Следствием могут быть гемералопия, остеопения или остеопороз, периферическая нейропатия и удлинение протромбинового времени.
Мальабсорбция обычно более выражена при длительном или далеко зашедшем холестазе, особенно на стадии сформированного билиарного цирроза. Диагностически важны повышение активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы, наличие антител к митохондриям типа M2 и исключение внепечёночной обструкции желчных путей. Выраженность стеатореи требует также исключения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы и целиакии.
| Признак или состояние | Значение при первичном билиарном холангите | Практическая интерпретация |
|---|---|---|
| Поражение желчных протоков | Аутоиммунная деструкция мелких внутрипечёночных протоков | Формируется хронический внутрипечёночный холестаз |
| Нарушение поступления желчи в кишечник | Снижается концентрация желчных кислот в просвете двенадцатиперстной кишки | Ухудшаются эмульгирование жиров и образование мицелл |
| Стеаторея | Избыточное выделение нейтрального жира и жирных кислот с калом | Клинический признак кишечной мальабсорбции жиров |
| Дефицит жирорастворимых витаминов | Недостаток витаминов A, D, E и K при длительном холестазе | Возможны остеопороз, нарушение зрения в сумерках, нейропатия и гипокоагуляция |
| Лабораторный профиль | Преимущественное повышение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы; часто выявляются AMA-M2 | Поддерживает холестатический характер заболевания и его аутоиммунную природу |
| Дифференциальная диагностика стеатореи | При панкреатической недостаточности снижена фекальная эластаза, при целиакии выявляются серологические и морфологические признаки энтеропатии | Эти состояния необходимо отличать от желчной мальабсорбции |
| Коррекция синдрома | Лечение основного холестаза препаратами урсодезоксихолевой кислоты, восполнение витаминов и коррекция костного риска | Тактика направлена на уменьшение повреждения печени и последствий мальабсорбции |
Таким образом, мальабсорбция является следствием нарушения энтерогепатической циркуляции желчных кислот и особенно характерна для выраженного холестаза. Наиболее значимым клиническим проявлением служит стеаторея с последующим дефицитом жирорастворимых витаминов. Для оценки тяжести состояния контролируют нутритивный статус, коагулограмму и минеральную плотность костной ткани. Раннее лечение холестаза и профилактика дефицитных состояний уменьшают риск осложнений.