2) появление геморрагического синдрома
3) появление телеангиоэктазий
4) нарушение ритма сна (+)
Портосистемная энцефалопатия развивается вследствие недостаточной нейтрализации печенью токсичных метаболитов, прежде всего аммиака, и их поступления в системный кровоток через портокавальные коллатерали или внутрипечёночные шунты. Воздействие этих веществ на центральную нервную систему нарушает работу астроцитов и нейромедиаторный баланс, что приводит к изменениям внимания, поведения, сознания и двигательных функций.
Нарушение ритма сна и бодрствования, особенно инверсия цикла с дневной сонливостью и ночным бодрствованием, относится к наиболее ранним клиническим проявлениям печёночной энцефалопатии. В классификации West Haven этот признак типичен для I степени заболевания и может предшествовать дезориентации, заторможенности, астериксису и снижению уровня сознания. Асцит, геморрагический синдром и телеангиэктазии свидетельствуют преимущественно о портальной гипертензии или хроническом поражении печени, но сами по себе не являются специфическими признаками энцефалопатии.
Диагноз устанавливают клинически, оценивая психический статус, ориентацию, внимание, почерк, способность выполнять простые задания и наличие хлопающего тремора. При скрытой форме применяют психометрические тесты и нейрофизиологические методы, поскольку выраженные неврологические симптомы могут отсутствовать. Концентрация аммиака может поддерживать диагноз и использоваться для динамического наблюдения, однако изолированное повышение этого показателя не подтверждает энцефалопатию без соответствующей клинической картины.
| Стадия или клинический признак | Основные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Минимальная энцефалопатия | Нарушение психомоторных и нейропсихологических тестов при отсутствии явных изменений сознания | Соответствует скрытой, или covert, форме; выявляется специальным тестированием |
| I степень по West Haven | Инверсия сна и бодрствования, снижение концентрации внимания, тревожность или эйфория, изменение почерка | Ранний клинически распознаваемый этап; нарушение сна является характерным признаком |
| II степень по West Haven | Сонливость, заторможенность, нарушение ориентации во времени, астериксис, изменения поведения | Явная, или overt, энцефалопатия с объективными неврологическими симптомами |
| III степень по West Haven | Выраженная спутанность сознания, дезориентация, сопор, реакция на сильные стимулы | Тяжёлая энцефалопатия, требующая интенсивного наблюдения и лечения |
| IV степень по West Haven | Кома различной глубины, отсутствие полноценного контакта с пациентом | Крайне тяжёлое состояние; необходимо исключить гипогликемию, инсульт, интоксикацию и другие причины комы |
| Астериксис | Кратковременная неспособность удерживать фиксированную позу с неритмичными взмахами кистей | Поддерживает наличие метаболической энцефалопатии, чаще возникает при II степени |
При выявлении изменений сна необходимо оценить пациента на наличие других признаков печёночной энцефалопатии и факторов-провокаторов. К ним относятся желудочно-кишечное кровотечение, инфекция, запор, обезвоживание, гипокалиемия, гипонатриемия, избыточный белковый катаболизм и применение седативных препаратов. Лечение включает устранение провоцирующей причины и снижение кишечной продукции аммиака, прежде всего с помощью лактулозы, а при рецидивирующем течении — рифаксимина. Быстрое нарастание сонливости, дезориентации или угнетения сознания требует неотложной медицинской помощи.