2) подпеченочной портальной гипертензии
3) надпеченочной портальной гипертензии (+)
4) печеночной портальной гипертензии
Синдром Бадда—Киари представляет собой нарушение оттока крови из печени вследствие тромбоза, стеноза или облитерации печёночных вен и/или нижней полой вены на уровне их впадения. Препятствие располагается дистальнее синусоидов, поэтому формируется постпечёночная, или надпечёночная, портальная гипертензия. Обструкция системы верхней полой вены к данному синдрому не относится, поскольку венозный отток от печени осуществляется в нижнюю полую вену.
Затруднение венозного оттока повышает давление в синусоидах и портальной системе, вызывает застойную гепатомегалию, ишемическое повреждение гепатоцитов и накопление жидкости в брюшной полости. Наиболее характерными проявлениями являются боль или тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, асцит, иногда желтуха и признаки печёночной недостаточности. При хроническом течении могут развиваться коллатерали, спленомегалия и варикозное расширение вен пищевода.
Основной метод подтверждения диагноза — ультразвуковая допплерография, выявляющая отсутствие или инверсию кровотока в печёночных венах, их тромбоз, стеноз, внутрипросветные мембраны и расширение коллатералей. Дополнительно применяют КТ- или МР-венографию; типичным косвенным признаком является гипертрофия хвостатой доли печени, которая дренируется непосредственно в нижнюю полую вену. Таким образом, поражение венозного оттока над печенью обосновывает правильность ответа надпечёночная портальная гипертензия .
| Уровень нарушения кровотока | Основные причины | Механизм портальной гипертензии | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Подпечёночный, или предпечёночный | Тромбоз воротной или селезёночной вены, сдавление воротной вены | Препятствие притоку крови к печени до её прохождения через синусоиды | Спленомегалия, варикозные вены; функция печени долго сохраняется |
| Внутрипечёночный пресинусоидальный | Шистосомоз, первичный билиарный холангит, саркоидоз | Повышение сопротивления в портальных трактах до синусоидов | Портальная гипертензия при относительно небольшом нарушении функции печени |
| Внутрипечёночный синусоидальный | Цирроз печени различной этиологии | Фиброз и ремоделирование синусоидов с формированием внутрипечёночных шунтов | Асцит, спленомегалия, варикозное расширение вен, признаки хронической болезни печени |
| Внутрипечёночный постсинусоидальный | Синдром синусоидальной обструкции, некоторые лекарственные и токсические поражения | Нарушение оттока крови на уровне терминальных венул и синусоидов | Гепатомегалия, болезненность печени, быстрый набор массы тела, асцит |
| Надпечёночный, или постпечёночный | Синдром Бадда—Киари: тромбоз или стеноз печёночных вен и нижней полой вены | Блок венозного оттока из печени после синусоидов | Гепатомегалия, боль в животе, асцит; на допплерографии — нарушение кровотока в печёночных венах |
| Кардиальный постпечёночный | Правожелудочковая сердечная недостаточность, констриктивный перикардит, тяжёлая трикуспидальная недостаточность | Повышение давления в правом предсердии и системных венах с передачей его на печёночный кровоток | Набухание шейных вен, периферические отёки, застой в других органах; печёночные вены обычно проходимы |
Синдром Бадда—Киари часто связан с тромбофилиями, миелопролиферативными заболеваниями, антифосфолипидным синдромом, беременностью или приёмом эстрогенов. Лечение включает устранение тромботического фактора и антикоагуляцию, а при сохраняющейся обструкции — эндоваскулярную ангиопластику или стентирование. При неэффективности декомпрессии применяют трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование, а при тяжёлой декомпенсации рассматривают трансплантацию печени. Диагностическая оценка должна одновременно исключать сердечную причину постпечёночной гипертензии.