2) печень
3) желудок
4) двенадцатиперстная кишка
Инсулинома представляет собой функционирующую нейроэндокринную опухоль, происходящую преимущественно из β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Опухолевые клетки автономно секретируют инсулин, поэтому его выделение продолжается даже при снижении концентрации глюкозы в крови. Большинство инсулином располагается непосредственно в паренхиме поджелудочной железы и может обнаруживаться в головке, теле или хвосте органа.
Основным клиническим проявлением является гипогликемический синдром, включающий нейрогликопенические симптомы — спутанность сознания, нарушение поведения, судороги, расстройства зрения — и признаки симпатоадреналовой активации: потливость, тремор, сердцебиение и чувство голода. Диагностическое значение имеет триада Уиппла: появление характерных симптомов при документированной гипогликемии и их исчезновение после введения глюкозы. Во время контролируемой пробы с голоданием выявляют неадекватно высокие уровни инсулина, С-пептида и проинсулина на фоне низкой гликемии.
После биохимического подтверждения эндогенного гиперинсулинизма проводят топическую диагностику с помощью мультифазной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или эндоскопической ультрасонографии. Печень чаще является местом метастазирования злокачественных нейроэндокринных опухолей, а желудок и двенадцатиперстная кишка могут содержать нейроэндокринные опухоли других типов, но не являются типичной первичной локализацией инсулиномы.
| Критерий | Инсулинома | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Происхождение | β-клетки островков поджелудочной железы | Объясняет автономную секрецию инсулина и типичную локализацию опухоли |
| Основное проявление | Гипогликемия преимущественно натощак или после физической нагрузки | Отличает опухоль от постпрандиальных функциональных гипогликемий |
| Инсулин при гипогликемии | Неадекватно повышен или не подавлен | В норме при низкой гликемии секреция инсулина должна прекращаться |
| С-пептид | Повышен | Подтверждает эндогенное образование инсулина и отличает от введения экзогенного инсулина |
| Проинсулин | Повышен | Поддерживает диагноз функционирующей β-клеточной опухоли |
| Приём препаратов сульфонилмочевины | Скрининг отрицательный | Положительный результат указывает на лекарственно-индуцированный гиперинсулинизм |
| Методы локализации | КТ, МРТ, эндоскопическая ультрасонография | Используются после лабораторного подтверждения гиперинсулинемической гипогликемии |
Большинство инсулином являются одиночными и доброкачественными, однако возможны множественные опухоли, особенно при синдроме множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Основным радикальным методом лечения служит хирургическое удаление опухоли с максимально возможным сохранением ткани поджелудочной железы. До операции гипогликемию контролируют частым приёмом углеводов и, при необходимости, назначением диазоксида. После успешного удаления опухоли патологические эпизоды гипогликемии обычно прекращаются.