2) гиперконтрактильный пищевод
3) низкое давление верхнего пищеводного сфинктера
4) неэффективная перистальтика грудного отдела (+)
Отмеченный вариант верен, поскольку для системной склеродермии характерно преимущественно гипомоторное поражение гладкомышечной части пищевода. Микроангиопатия, ишемическое и нейрогенное повреждение, а затем атрофия и фиброз гладких мышц снижают силу сокращений и нарушают проведение перистальтической волны в дистальных отделах. При высокоразрешающей манометрии это проявляется неэффективной моторикой пищевода либо, при более выраженном поражении, отсутствующей сократимостью.
Согласно Чикагской классификации версии 4.0, достоверная неэффективная моторика пищевода диагностируется при более чем 70% неэффективных глотков или не менее чем 50% полностью несостоявшихся сокращений. Слабым считается сокращение с дистальным сократительным интегралом — DCI — от 100 до 450 мм рт. ст.·см·с, а несостоявшимся — с DCI менее 100 мм рт. ст.·см·с. Если перистальтика отсутствует при всех глотках, но расслабление нижнего пищеводного сфинктера сохранено, нарушение классифицируют как отсутствующую сократимость — более тяжелый вариант того же гипомоторного спектра.
Ослабление перистальтики ухудшает пищеводный клиренс и способствует дисфагии, регургитации, изжоге, рефлюкс-эзофагиту и микроаспирации; риск рефлюкса дополнительно повышается при снижении давления нижнего пищеводного сфинктера. Эзофагоспазм и гиперконтрактильный пищевод, напротив, относятся к гипермоторным расстройствам с преждевременными или чрезмерно сильными сокращениями. Снижение давления верхнего пищеводного сфинктера не является типичным ведущим признаком, поскольку проксимальный поперечнополосатый отдел обычно поражается меньше, чем дистальная гладкомышечная часть.
| Манометрический вариант | Основные признаки | Значение для дифференциальной диагностики |
|---|---|---|
| Неэффективная моторика пищевода | Более 70% слабых, несостоявшихся или фрагментированных сокращений либо не менее 50% несостоявшихся глотков; медианное интегральное давление расслабления обычно нормальное | Характерный гипомоторный паттерн при системной склеродермии |
| Отсутствующая сократимость | 100% несостоявшихся сокращений при нормальном расслаблении пищеводно-желудочного перехода | Тяжелое склеродермическое поражение; отличается от ахалазии отсутствием нарушения расслабления сфинктера |
| Дистальный эзофагоспазм | Не менее 20% преждевременных сокращений с дистальной латентностью менее 4,5 секунды при нормальном расслаблении нижнего сфинктера | Гипермоторное расстройство, не соответствующее типичной склеродермической гипомоторике |
| Гиперконтрактильный пищевод | Не менее 20% сокращений с DCI более 8000 мм рт. ст.·см·с после исключения механической обструкции | Характеризуется чрезмерной силой сокращений, тогда как при системной склеродермии она снижена |
| Ахалазия | Нарушенное расслабление пищеводно-желудочного перехода в сочетании с отсутствующей нормальной перистальтикой | Ключевое отличие — повышенное интегральное давление расслабления; при склеродермии сфинктер чаще гипотоничен |
| Гипотония верхнего пищеводного сфинктера | Снижение базального давления в зоне поперечнополосатой мускулатуры проксимального пищевода | Не относится к классическому манометрическому паттерну склеродермического пищевода |
Высокоразрешающая манометрия позволяет объективно определить степень гипомоторики и отличить ее от ахалазии и спастических расстройств. Эндоскопию применяют для выявления рефлюкс-эзофагита, стриктур и пищевода Барретта, а суточную рН-импедансометрию — для подтверждения патологического рефлюкса. Лечение направлено преимущественно на подавление кислотопродукции, соблюдение антирефлюксного режима и, у отдельных пациентов, применение прокинетиков; восстановить перистальтику при выраженном фиброзе обычно невозможно. Хирургические антирефлюксные вмешательства рассматривают осторожно из-за риска усиления дисфагии при сниженной или отсутствующей сократимости.