2) альбумин
3) трансферин
4) иммуноглобулин G
Церулоплазмин — медьсодержащий α2-гликопротеин, синтезируемый преимущественно в печени. В аппарате Гольджи гепатоцитов белок связывает несколько атомов меди при участии ATP7B, после чего холоцерулоплазмин поступает в кровь и переносит около 90–95% циркулирующей меди. Благодаря этому медь доставляется к тканям в связанной, относительно нетоксичной форме.
Помимо транспортной функции, церулоплазмин обладает ферроксидазной активностью: окисляет Fe2+ до Fe3+, что необходимо для присоединения железа к трансферрину. При болезни Вильсона нарушается включение меди в церулоплазмин и её выведение с желчью; поэтому концентрация церулоплазмина обычно снижена, а содержание свободной, или нецерулоплазминовой, меди возрастает. Альбумин может связывать небольшую фракцию меди, но не является её основным специфическим переносчиком; трансферрин транспортирует железо, а IgG выполняет иммунную функцию.
| Белок или система | Основной переносимый субстрат | Механизм и клиническое значение |
|---|---|---|
| Церулоплазмин | Медь | Главный плазменный переносчик меди; обладает ферроксидазной активностью. Снижение характерно для болезни Вильсона и ряда состояний с нарушением синтеза белка. |
| Альбумин | Небольшая фракция меди, жирные кислоты, лекарственные вещества, кальций | Связывает медь преимущественно с низким сродством и участвует в переносе нецерулоплазминовой меди; гипоальбуминемия изменяет общий уровень связанных веществ. |
| Трансферрин | Железо Fe3+ | Основной транспортный белок железа в плазме; его насыщение и общая железосвязывающая способность оценивают при дифференциальной диагностике анемий. |
| Иммуноглобулин G | Антигены | Основной класс антител системного гуморального иммунитета; к физиологическим транспортным белкам меди не относится. |
| ATP7B | Внутриклеточный транспорт меди в гепатоците | Переносит медь в аппарат Гольджи для включения в церулоплазмин и обеспечивает её экскрецию в желчь; дефект вызывает болезнь Вильсона. |
| ATP7A | Транспорт меди из энтероцита и в ткани | Обеспечивает поступление меди из кишечного эпителия в кровь и её тканевое распределение; нарушение лежит в основе болезни Менкеса. |
При оценке обмена меди определяют церулоплазмин, общую сывороточную медь и, при необходимости, рассчитывают нецерулоплазминовую фракцию. Низкий церулоплазмин не является абсолютно специфичным признаком болезни Вильсона и может наблюдаться при тяжёлых заболеваниях печени, мальабсорбции и выраженной белковой недостаточности. Диагноз устанавливают с учётом клинических проявлений, суточной экскреции меди с мочой, содержания меди в ткани печени и генетического исследования ATP7B.