2) псориазом
3) ревматоидным артритом
4) аутоиммунным гепатитом
Герпетиформный дерматит — наиболее характерное внекишечное проявление целиакии и кожная форма глютен-чувствительной энтеропатии. Заболевание не связано с вирусом герпеса: название отражает сгруппированное расположение зудящих пузырьков. У генетически предрасположенных лиц глютен запускает иммунный ответ с образованием антител к тканевой трансглутаминазе (ТG2) и эпидермальной трансглутаминазе (ТG3); отложение гранулярных депозитов IgA в сосочках дермы приводит к формированию субэпидермальных пузырей.
Типичная клиническая картина включает интенсивный зуд, папулы и везикулы, расположенные симметрично на разгибательных поверхностях локтей и коленей, ягодицах, крестце и волосистой части головы. В связи с расчесами первичные элементы нередко представлены эрозиями и корочками. Подтверждающим исследованием является прямая иммунофлюоресценция биоптата непораженной кожи, выявляющая зернистые отложения IgA в области сосочков дермы; гистологически обнаруживают субэпидермальный пузырь с преимущественно нейтрофильным инфильтратом.
Даже при отсутствии выраженной диареи или потери массы тела пациентам с герпетиформным дерматитом показано обследование на целиакию. Используют определение антител к тканевой трансглутаминазе класса IgA одновременно с оценкой общего IgA, при его дефиците — IgG-тесты; при необходимости диагноз подтверждают биопсией двенадцатиперстной кишки с оценкой атрофии ворсинок, гиперплазии крипт и межэпителиального лимфоцитоза по классификации Marsh–Oberhuber.
| Признак | Характеристика при целиакии и герпетиформном дерматите |
|---|---|
| Патогенетическая связь | Общее глютен-зависимое аутоиммунное воспаление у носителей HLA-DQ2 или HLA-DQ8; кожное поражение часто сопровождает энтеропатию. |
| Кожная локализация | Симметричные зудящие папуло-везикулы на локтях, коленях, ягодицах, крестце и волосистой части головы. |
| Иммунофлюоресценция | Зернистые отложения IgA в сосочках дермы — наиболее специфичный диагностический признак герпетиформного дерматита. |
| Серологические маркеры | Антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию класса IgA; при селективном дефиците IgA применяют соответствующие IgG-тесты. |
| Признаки энтеропатии | При биопсии двенадцатиперстной кишки возможны укорочение ворсинок, гиперплазия крипт и увеличение числа межэпителиальных лимфоцитов. |
| Лечение | Пожизненная строгая безглютеновая диета; дапсон быстро уменьшает кожный зуд и высыпания, но не устраняет кишечное воспаление и требует контроля дефицита G6PD и показателей крови. |
Исчезновение кожных проявлений на фоне безглютеновой диеты подтверждает глютен-зависимый характер заболевания, однако клинический ответ может наступать постепенно. Дапсон применяют как средство контроля симптомов до эффекта диеты, а не как самостоятельную терапию целиакии. Пациентам необходимы оценка дефицита железа, фолатов, витамина B12 и витамина D, а также регулярный контроль соблюдения диеты и серологических маркеров.