2) болезнь Уиппла (+)
3) лимфосаркому
4) болезнь Гордона
Описанный комплекс признаков характерен для болезни Уиппла — системной инфекции, вызываемой бактерией Tropheryma whipplei. Возбудитель поражает преимущественно макрофаги слизистой оболочки тонкой кишки, нарушая всасывание питательных веществ и приводя к хронической диарее, похуданию, железодефицитной анемии и другим проявлениям мальабсорбции. Артралгии или мигрирующий серонегативный полиартрит нередко предшествуют кишечным симптомам на несколько лет.
Внек intestinalьные проявления обусловлены диссеминацией инфекции: возможны поражение лимфатических узлов, сердца, глаз, дыхательной системы и центральной нервной системы. Менингит, энцефалит, когнитивные нарушения и характерная окуломастикаторная миоритмия являются важными признаками нейроинфекции, вызванной T. whipplei. Ахлоргидрия, лихорадка, хронический бронхит и быстрое истощение дополняют картину системного заболевания, но сами по себе не являются специфичными.
Основным морфологическим критерием служит выявление в биоптатах двенадцатиперстной или тощей кишки крупных пенистых макрофагов, содержащих PAS-положительный диастазорезистентный материал. Диагноз подтверждают иммуногистохимическим исследованием или ПЦР на T. whipplei; при подозрении на поражение нервной системы исследуют цереброспинальную жидкость методом ПЦР. Болезнь Крона, лимфома и целиакия могут имитировать кишечный синдром, однако не объясняют столь типичное сочетание мальабсорбции, мигрирующего артрита и системной инфекции.
| Признак | Болезнь Уиппла | Болезнь Крона | Кишечная лимфома |
|---|---|---|---|
| Этиология | Инфекция Tropheryma whipplei | Хроническое иммуновоспалительное заболевание | Злокачественная пролиферация лимфоидных клеток |
| Системные проявления | Мигрирующий серонегативный артрит, лихорадка, лимфаденопатия, поражение ЦНС и сердца | Артралгии, кожные и глазные проявления; неврологические осложнения редки | Лихорадка, похудание, ночная потливость, возможны опухолевые осложнения |
| Кишечный синдром | Диарея, стеаторея, выраженная мальабсорбция, анемия и истощение | Боль в животе, диарея, возможны стриктуры, свищи и перианальное поражение | Боль, похудание, кровотечение, обструкция или инфильтративное поражение кишки |
| Эндоскопическая картина | Бледная, отёчная слизистая, утолщённые складки, желтоватые бляшки; изменения могут быть неравномерными | Продольные язвы, булыжная мостовая , сегментарность поражения | Объёмное образование, язвенно-инфильтративный или диффузный рост |
| Гистология | PAS-положительные макрофаги в собственной пластинке слизистой | Трансмуральное воспаление, криптит, иногда неказеозные гранулёмы | Монотонный инфильтрат атипичных лимфоидных клеток с иммунofenотипированием |
| Подтверждение диагноза | ПЦР или иммуногистохимия на T. whipplei в биоптате; при нейроинфекции — ПЦР ликвора | Клинические, эндоскопические, гистологические и лучевые критерии после исключения инфекции | Гистологическое исследование и иммуногистохимическая классификация опухоли |
| Принцип лечения | Длительная антибактериальная терапия препаратами, проникающими в ЦНС, с контролем рецидивов | Противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия, хирургическое лечение осложнений | Специфическая химиоиммунотерапия в зависимости от морфологического варианта |
При подтверждённой болезни Уиппла требуется длительный курс антибиотиков с проникновением в ткани и центральную нервную систему, поскольку поздняя манифестация или рецидив нейроинфекции возможны даже после исчезновения кишечных симптомов. Одного обнаружения T. whipplei в слюне или кале недостаточно: бактерия может колонизировать слизистые без заболевания. Диагностика должна опираться на сочетание клинических признаков, морфологии и подтверждающего молекулярного или иммуногистохимического теста. 天天中彩票不能买